...应 和间发 感染 ，以防高氨血症加剧。有 惊厥 者，不宜应用 丙戊酸钠 （一种不含氮的 广谱 抗癫痫药，主要分布在 细胞 外液，在血中大部分与 血浆蛋白结合 ），因可能诱发严重的高氨血症。 肝移植 对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。 (二)预后 本症为遗传性疾病，需终生治疗， 神经系统 损害常持续加重。 小儿先天性高氨血症的护理 遗传性疾病 治疗难度高，一...
本病为先天性疾病，无明显病因。
10％-30％的 先天性梅毒 患者均有牙齿表征，主要是 恒牙 。 【病因】 在 牙胚 形态分化 期，由于 炎症 细胞 浸润 ，导致 造釉细胞 受害，部分 釉质 的沉积停止， 牙本质 矿化障碍，造成牙齿形态损害。 【 临床表现 】 1．半月形 切牙 ：切牙的切缘中央有半月形缺陷，切开之间有较大空隙。 2．桑葚状 磨牙 ：磨牙的 牙尖 皱缩，釉质呈现许多不规则的...
疾病 名称 先天性声带发育不良 药物疗法 低声说话；矫正发音习惯；避免大喊大叫 基本概述 新生儿 如 声带 发育不良或缺如，而 喉室 带活动或发育过度而代替声带发音者，又称新生儿喉室带 发音困难 。 诊断方法 在无 麻醉 下用 婴儿 型前联合镜将会厌挑起，可见两侧喉室带互相接近，看不见声带。以镜之尖端将两侧喉室带拨开，则见声带发育不全，不对称或完全缺如，有的...
120个 婴儿 中有1个有先天性 心脏病 ，大多数 先天性心脏病 不严重。先天性心脏病包括 心脏 壁、 瓣膜 、连接心脏的 血管 的结构异常。这些缺陷常引起血流途径的改变，有时分流到肺。肺是血中氧气的交换场所（见 心脏和血管的生物学特征 ）。含氧气的血（ 动脉血 ）对正常的生长、发育和活动是必需的。有的先天性心脏病引起严重问题，需要急诊治疗，一般是急诊手术治...
疾病 名称 ： 先天性颈椎齿状突畸形 药物疗法 ： 颈托 固定术 ；寰枢椎融合术；枕颈后融合术 基本概述 先在性齿状突 畸形 可引起寰枢纽椎的不稳定并导致 脊髓损伤 ，甚至死亡。 诊断方法 根据 临床表现 、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 治疗措施 多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者，要密切观察，避免 外伤 ，可选用 ...
主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
先天性 畸形足 有几种类型，包括 马蹄内翻足 ， 高弓足 、 扁平足 和先天性垂直 距骨 等。其中以马蹄内翻足多见。 先天性马蹄内翻足 其治疗应越早越好，应在出生后立即开始。绝大多数患儿通过手法 按摩 和必要的控制措施，可以获得正常的脚，通常采用的方法是多次重复手法按摩加 胶布 固定、支架固定或 石膏 固定。 马蹄内翻足的 畸形 由三部分构成，即前足内收内翻...
...止复发。靠局部“腐蚀生肌”的办法,常难彻底治愈,且局部反应重并有可能造成重大 瘢痕 。 手术切除。切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时 囊肿 与 硬脑膜 相连。如误伤硬膜而未及时处理，则可形成 脑脊液漏 。 先天性鼻部皮样囊肿及瘘管的护理 防止术后 皮肤 出现严重 瘢痕 ，手术注意点：瘘管位于 鼻面 部,是影响 美容 的重要部位,应选择正确的切口,瘘口周围 梭...
...10～20%的患儿死亡，从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒。在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒。这种长期带病毒并不断排出病毒的现象，对于周围的健康易感者，特别是孕妇，显然带来严重的威胁。 预防 先天性风疹综合征 的方法，参阅上文风疹的预防。值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。妊娠时...
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