矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧,使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。 这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动...
急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4~6周,预后良好。痊愈后很少复发。本型死亡率为1%,多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长,如不治疗病程可达1~10年甚至数十年。一般说来,慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不完全,但危及生命者少。而当急性发作时,颅内出血乃是主要致死原因。
在重症型患者,流脑细菌内毒素进入人体后,首先使血管发生致敏坏死现象,临床症状以 休克 及大片出血点为主。在病理检查时,可发现此时许多重要器官内的小静脉、毛细血管内均有凝血和 血栓形成 ,其中充满白细胞、血小板、纤维素,以致毛细血管内形成一种淤积现象。在这种情况下血流减慢,甚至不能畅通,形成严重的休克。这种症状称为 弥漫性血管内凝血 ,由于此症的发生,消耗了大...
...小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反...
婴幼儿型内斜视(infantile esotropia)又称先天性内斜视(congenital esotropia),是指出生后6个月内发病的内斜视,因为很少能证明确系生后即发生内斜,多在生后6个月内才发现。
...性发病的特点——如果你父母患有 糖尿病 ,那么与无此家族史的人相比,你更易患上此病。 病毒感染 可能是诱因: 也许令你惊奇,许多科学家怀疑 病毒 也能引起i型糖尿病。这是因为i型糖尿病患者发病之前的一段时间内常常得过病毒感染,而且i型糖尿病的“流行”,往往出现在病毒流行之后。病毒,如那些引起 流行性腮腺炎 和风疹的病毒,以及能引起 脊髓灰质炎 的 柯萨奇病毒...
糖原贮积病 Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现 肝大 和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症、 高脂血症 和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生 低血糖 ,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、β- 葡萄 糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、 肝脾肿大 和有 疝气 。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,虽然生化缺陷相同,但各例的临床表现和起病年龄皆有不同。
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变, 关节肿大 ,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。
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