细胞色素C氧化酶缺乏症 是范科尼 综合征 的一种, 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性 疾病 .常与 胱氨酸病 相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄糖尿 , 磷酸盐尿 , 氨基酸尿 及碳酸氢盐尿. 细胞色素C氧化酶缺乏症的原因 因为 肾小管 上皮细胞 线粒体 中缺乏该酶而使 电子传递链 中 ATP 合成及 氧化磷酸化 过程障碍。患者...
...内部分或全部充满液体可引起弥散面积减少和通气/血流比值降低,产生 肺泡动脉血氧分压差 增加和低氧 血症 。区域性肺顺应性差异易使吸入气体进入顺应性好的肺泡,增加通气/血流比值。同时由于肺间质积液刺激了感受器,呈浅速呼吸类型,进一步增加每分钟死腔通气量,减少呼吸效率、增加呼吸功耗。当呼吸肌 疲劳 不能 代偿 性增加通气量保证肺泡通气后,即出现CO2潴留和 呼吸...
...检查 1. 胸部 计算机断层(CT)扫描,尤其三维 成像 扫描可清晰显示 气管 -支气管畸形, 血管造影 以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、 静脉 奇静脉 )畸形,借此鉴别其他原因所致 肺不张 和 支气管扩张 。2. 纤维支气管镜检查 有助于观察支气管腔和阻塞。3. 肺功能检查 肺功能呈限制性 通气 功能障碍 ,肺 顺应性 减低和气道阻力增加。 > 血...
...毛 活动消失,黏液 积聚 在肺内后,上皮细胞异生,功能 退化 ,导致肺部 慢性病 变。 2. 气压伤 正压 呼吸 吸气峰压过高,吸气时间过长肺过度 膨胀 ,可产生支气管肺发育不良。 3. 早产 早产儿 体内抗氧化酶系统不足,对氧敏感;早产儿易发生肺内 透明膜病 ,需要机械通气,因 气道阻力 高,肺 顺应性 降低,人工通气易导致 肺泡 、小支气管损伤;早产儿易...
高血脂 症是一种全身性疾病,是指血中胆固醇(TC)和/或甘油三酯(TG)过高或高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)过低,现代医学称之为 血脂异常 。 ?
闭锁肺综合征 (locked lung syndrome,LIS)是指 支气管哮喘 患者的 气道阻塞 进行性加重而达到危急状态。 闭锁肺综合征的病因 (一)发病原因 病因有反复 雾化吸入 异丙肾上腺素 ,可致 支气管 黏膜 肿胀 ,管腔狭窄,加之中间产物3- 甲氧 异丙基 肾上腺素 阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调等;支气管黏液阻塞 主支气管 腔或黏...
人C肽是由31个氨基酸组成的直链,分子量3020。C肽与胰岛素以等克分子量从B细胞分泌到血液中,它不被肝细胞所摄取,主要在肾脏代谢病并从肾脏排出体外。C肽无生物活性,也不与细胞膜上的受体结合,且不被降解,其半衰期为胰岛素的3~4倍。
人C肽是由31个氨基酸组成的直链,分子量3020。C肽与胰岛素以等克分子量从B细胞分泌到血液中,它不被肝细胞所摄取,主要在肾脏代谢病并从肾脏排出体外。C肽无生物活性,也不与细胞膜上的受体结合,且不被降解,其半衰期为胰岛素的3~4倍。
...④肺挫伤合并低氧血症。血气分析PaO2<8.0kPa,PaCO2>7.33kPa,pH<7.25时; ⑤为治疗其他损伤,需大量静脉输液; ⑥肺损伤前已有 肺气肿 或 支气管哮喘 的病例; ⑦系列X线胸片示肺部浸润性阴影进行性加重; ⑧肺损伤后,无其他原因,很快就发生呼吸衰竭。 目前,多选用定容型呼吸机为肺损伤病人做机械通气。这类病人的肺部顺应性下降和气管阻力...
蛋白C的抗凝途径,作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物,是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S,两者都是依赖维生素K的止血蛋白质,共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使 血栓形成 危险性增高。
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