1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重 红细胞增多 的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身 免疫性溶血 贫血 、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、 不稳定血红蛋白病 S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此，HS需与其他疾病相鉴别。一般而言，HS外周血仅有小球形红细胞，其他形态异常的细胞少见，且球形细胞形态大小...
(一)治疗 由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。 (二)预后 目前暂无相关资料
...于颜面及四肢末端经常紫红的病人，不要误认为是颜面 毛细血管扩张 或情绪激动。对于经常发生 头晕 、 头痛 、 眩晕 、 四肢麻木 等神经系统症状也不要单纯考虑为 高血压 病或脑供血不足，如果经系统治无好转的病人，均要检查血常规、血流变，以早期发现红细胞的异常增高。 2.对于已确的病人要合理治疗，防止出现严重的并发症。对于已发生的动、 静脉栓塞 及主要器官梗死...
山梨醇脱氢酶(SDH)又称艾杜醇脱氢酶(Iditol dehydro-genase，ID)，能可逆地催化D-山梨醇氧化为D-果糖。人体内此酶主要分布于肝脏，肾、脑、心、脾等组织中含量极少，血清中此酶活力很低，如酶活力升高，强烈提示肝损害。检测血清SDH在反映 肝损伤 方面较ALT可能更具特异性。
山梨醇脱氢酶(SDH)又称艾杜醇脱氢酶(Iditol dehydro-genase，ID)，能可逆地催化D-山梨醇氧化为D-果糖。人体内此酶主要分布于肝脏，肾、脑、心、脾等组织中含量极少，血清中此酶活力很低，如酶活力升高，强烈提示肝损害。检测血清SDH在反映 肝损伤 方面较ALT可能更具特异性。
...）骨髓造血功能 衰竭 ： 再生障碍性贫血 、 骨髓纤维化 等伴发的贫血。 2）因造血物质缺乏或利用障碍引起的贫血：如 缺铁性贫血 、铁粒幼 细胞 性贫血、 叶酸 及 维生素B12 缺乏所致的 巨幼细胞性贫血 。 （2）因 红细胞膜 、酶遗传性的缺陷或外来因素造成红细胞破坏过多导致的贫血，如 遗传性球形红细胞增多 症、地中海性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常...
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
...血氧饱和度正常的典型病例，诊断不困难。1968年 真性红细胞增多症 研究组提出的诊断标准已被广泛采用。诊断标准如下：①红细胞总容量，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg(51Cr红细胞标记法);②动脉血氧饱和度≥92%;③脾脏肿大。 次要指标包括：①血小板数≥400×109/L;②白细胞数>12×109/L(无 发热 或感染);③中性粒细胞碱性磷酸酶积...
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