(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症，溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因，预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性贫血。 本病的病因，多数认为与自...
...病相鉴别。一般而言，HS外周血仅有小球形红细胞，其他形态异常的细胞少见，且球形细胞形态大小比较均匀一致，而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形细胞之外，常能见到其他形态异常的细胞，且球形细胞大小不一。HS与自身免疫 溶血性贫血 (尤其Coombs试验阴性者)的鉴别总是困难的，后者在临床更常见，反复的Coombs试验、MCHC测定和红细胞自溶试验及纠正试验有助于...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
...易合并各种先天性畸形。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是 血红蛋白尿 不发作者易与纯红再障相混淆，本病网织红细...
...三系细胞增多，但 红细胞增多 程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞 白血病 早期或 骨髓纤维化 早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是 贫血 。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助于鉴别。当脾脏不肿大，白细胞和血小板不增多时，必须测定红细胞总容量(表1)。
治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度；因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制，基本治疗原则是： 1.改善缺氧 （1）间歇吸氧：可使用鼻导管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min为宜，每次2h，2次/d。吸氧对...
当血浆中大分子蛋白质浓度增高红细胞表面负电荷减低时，红细胞相互之间的静电斥力减少，因而造成红细胞聚集增大，容易形成串状或堆积成块。
...主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者，有效率约为70%，起始剂量为0.5～lmg，PO，4次/天，维持量为2.5mg/d，起效时间为17～25天。由于 本药 可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制 红细胞增多 和PV相关的全身症状无效。 ⑥其他：高 三尖杉 酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。 (3)对症处理 皮肤瘙痒采用静脉放血/骨...
附红细胞体病(eperythrozoonosis)是由附红细胞体(简称附红体)所感染的人畜共患病。虽然在畜牧业地区人群中附红体的感染率相当高，但有临床症状及体征者并不多见。本病的临床表现主要有 发热 、 贫血 、 腹泻 及 淋巴结肿大 等。 早在1928年，Schilling等就已从啮齿类动物中发现附红体，直至1986年Puntaric等才正式描述了 人类 ...
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