...降低，主要由于肝糖原贮存减少以及糖异生作用障碍的缘故。临床上，可通过 耐量试验 (主要是 半乳糖 耐量试验)及测定血中 乳酸 含量来观察肝脏糖原生成及糖异生是否正常。 肝脏和 脂肪组织 是人体内糖转变成脂肪的两个主要场所。肝脏内糖氧化分解主要不是供给肝脏能量，而是由糖转变为脂肪的重要途径。所合成脂肪不在肝内贮存，而是与 肝细胞 内 磷脂 、 胆固醇 及 蛋白...
吡哌酸 （pipemidic acid,PPA）成人1.5～2g/日,分～4次服；儿童30～40mg/kg/日，分3次服。 诺氟沙星 （norfloxacin， 氟哌酸 ）成人0.4g/次，2次/日。静滴每次mg，2～3次/日。 氧氟沙星 （ofloxacin，氟嗪酸）成人0.3g/次，2次/日。静滴每次mg，2～3次/日。 培氟沙星 （pefloxacin
糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。 最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性 无力 ，有呼吸及 吞咽困难 。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童...
糖原贮积病 Ⅵ的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染，避免高龄生育、近亲婚配，避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。 5.产前诊断 ...
糖原贮积病 Ⅶ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染，避免高龄生育、近亲婚配，避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。 5.产前诊断...
糖原贮积病 Ⅸ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染，避免高龄生育、近亲婚配，避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。 5.产前诊断...
诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型 糖原贮积病 鉴别。
新生儿期或婴幼儿期均无发病，无明显性别差异。临床上与 糖原贮积病 Ⅰ、Ⅲ型相似，但较Ⅰ型为轻。临床表现为 肝脏肿大 ，可有轻度血脂及 转氨酶增高 。可有中度生长迟缓， 低血糖 少见。由于症状有时轻微可致漏诊，因而有人认为其属良性 肝大 ，无心脏和骨骼肌受累症状，智力正常。
吗啡 易成瘾，是其严重缺点。为了寻找更好的代用品，合成了 哌替啶 、 安那度 、 芬太尼 、 美沙酮 、 喷他佐辛 、 二氢埃托啡 等药，它们的 成瘾性 均较吗啡轻。较常用的几个药物的 化学 结构见图18-3 图18-3 常用的几种人工合成 镇痛药 的化学结构
19.3.1 地甲肿与地克病的病因 碘是合成 甲状腺激素 的主要原料。成人每人每日最适当的供应量为150～200μg， 妊娠期 与 哺乳期 可能还需大大增加。由于环境 缺碘 ，使机体每日入的碘量不能满足合成甲状腺激素的需要，则 甲状腺 产生的甲状腺激素就会不足。由于甲状腺激素不足， 反馈 性地使 垂体 分泌 TSH 增加。TSH长期过多地分泌可使甲状腺组织 ...
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