糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
...各器官的功能，保证骨骼肌在应付紧急情况时的加强活动，有很重要的意义。 （3）支气管舒张：有利于改善肺泡通气，向血液提供更多的氧。 （4）促进糖原分解，升高血糖；促进脂肪分解，使血浆中游离脂肪酸增加，从而保证了应激时机体对能量需求的增加。 （5）儿茶酚胺对许多激素的分泌有促进作用（表8－2）。儿茶酚胺分泌增多是引起应激时多种激素变化的重要原因。 表8-2 儿茶...
1.胰高血糖素应时胰高血糖素分泌增加。胰高血糖素促进糖原异性生和肝糖原分解，是引起应激性高血糖的重要激素。胰高血糖素分泌增加的主要原因可能是交感神经兴奋和 儿茶 酚胺在血中浓度的升高。 2.生长激素应激时生长激素分泌增多。交感神经过α受体可剌激生长激素的分泌。生长激素的作用是：促进脂肪的分解和动员；又能促进甘油、丙酮酸合成为 葡萄 糖，抑制组织对 葡萄 糖的...
...治疗可减轻糖代谢的异常，甚至使糖代谢恢复正常。亦可见于长期使用糖皮质激素的病例。 (4) 嗜铬细胞瘤 ：肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多可使肝糖原和肌糖原分解增加，促进肝脏糖原异生，拮抗胰岛素的外周作用;高儿茶酚胺血症，能兴奋胰岛α受体(致胰升糖素分泌增加)，并抑制胰岛素分泌，从而导致血糖升高。文献报告，嗜铬细胞瘤80%合并糖代谢紊乱，糖尿病的发生率为10%～...
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
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糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
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