...1994)也用电泳法分析丹麦17例HS:与20例正常人相比较,发现HS患者膜收缩蛋白α链、蛋白4.2、膜动蛋白减少、区带3蛋 白及 G3PD增多,认为区带3蛋白增加及4.2蛋白减少可作为HS的诊断指标。Inoue等用电泳法分析日本32个家族47例HS、发现锚蛋白与膜收缩蛋白单独或联合缺陷者不到20%,而50%的病人有区带3和(或)4.2蛋白的缺乏。我院与北京...
原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起 高血压 、肌 无力 以及 多饮 多尿 等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如 肝硬化 , 充血性心力衰竭 、肾病综合症以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别。 醛固酮的主要生理作用是促进肾远曲小管对钠...
临床表现 不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有 高血压 期,此期无 低血钾 症状, 醛固酮分泌增多 及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行筛查,可能发现早期原醛症病例;②高血压、轻度钾缺乏期:血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用 利尿 剂...
...犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织,并可有出血和坏死;原有结构被破坏,纤维组织增生,或呈 蜂窝肺 变化。 【临床表现】 约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有 低热 、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20%患者合并 尿崩症 ,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,...
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
传染性单核细胞增多症 (Infectious mononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致的急性自限性传染病。其临床特征为 发热 , 咽喉炎 , 淋巴结肿大 ,外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。 病原学 EBV属 疱疹 病毒群。1964年由Epstein、Barr等从非洲 恶性淋巴瘤 的细胞培...
眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端 充血 ,可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状,但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者,应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分...
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。其主要表现为:(1)发病时可无症状,或仅有疲劳或乏力。(2)大部分病人有出血,特别是胃肠道出血和鼻出血,其次为皮肤粘膜等处。(...
1932年柯兴氏(cushing)首次对本病做了详细描述,故亦称为:“柯兴氏综合征”。系由于各种原因所致的 皮质醇增多 ,引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。如下视丘及垂体病变,肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌,异位产生的ACTH肿瘤如支气管 燕麦 细胞癌、肠道 类癌 等均是皮质醇症的病因。还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质...
概述: 嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征:使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应;然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。 治疗: 若未检出基础病因,应对患者的并发症进行随访。若是反应性的而并非恶性肿瘤,给予小剂量皮质类固醇的短期试验性治疗可降低嗜酸性细胞。
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