...酶抑制剂治疗有效。 2、先天性肌张力不全(Oppenheim病)：出生后出现肌张力低下，未见 肌肉萎缩 ，肌电图及肌肉活检均无异常。 3、 进行性肌营养不良 ：一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌 营养不良 进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴...
...表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现 智能障碍 、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。 1.可...
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症，可延长患者的存活期，推迟或延缓其呼吸功能障碍。 ■药理作用与机制 利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和 天冬 氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道...
系统性红斑狼疮 (SLE)是一种常见的 自身免疫性疾病 ，大多数研究认为SLE发病是 遗传因素 和环境因素相互作用的结果，病变可累及多种器官和组织。因为生育可以使SLE 疾病 严重恶化，甚至危及生命，所以20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育。不过，随着对SLE诊治技术的提高，不仅使患者的 生存率 明显提高，而且其生...
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
强调密切观察病情早期诊断 ①起病8周内出现 肝性脑病 ，神经精神症状; ②无慢性肝病体征; ③同时有严重肝功能损害临床表现; ④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长; ⑤有 肝炎 接触史或药物、 毒物致肝损害 史; ⑥肝病理检查有 大块肝细胞坏死 。 对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或 肝硬化 鉴别。
1.常见于急性坏死性中耳炎，因大量破坏粘膜纤毛和腺体，渗出物质不能排出，以后机化 玻璃 变性，而形成 硬化 斑块。 2.由慢性中耳炎引起者很少，约占10%。多见于中青年，女性较多。之所以诱发胶原组织增生，可能与中耳炎严重破坏纤毛及腺体分泌有关。病变组织为中胚叶结缔组织，间或引起骨质吸收。组织结构与 瘢痕疙瘩 相似，但病因完全不同。既无过敏体质，亦无特异性细菌...
...再累及邻近的淋巴结。根据细胞形态和分化程度，可分为何杰金和非何杰金 淋巴瘤 两大类。颈部淋巴结肿大是非何杰金淋巴瘤的常见症状，肿块为无痛性，进行性增大，质硬，早期可活动，后期各淋巴结相互粘连成团，不易推动。若扁桃体、鼻咽、舌根等处有病灶时，则可相应产生 鼻塞 、鼻涕带血、咽部不适、 听力减退 等症状。因何杰金淋巴瘤所致的颈淋巴结肿大，多为双侧性，并有发热、 ...
癌的 肝转移 或 肝病 ， 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 ，常超过20个金阿单位，γ- 谷氨酰转肽酶 (γ-GT)可能阳性。 谷丙转氨酶 及其他 肝功能 改变不明显。患者多在短期内死亡。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的原因 增高见于癌的 肝转移 或 肝病 ，伴有 黄疸 急、 慢性肝炎 、 肝硬化 、胆道阻塞， 肝癌 等。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的诊断 ...
...并可自动缓解，心脏病、 甲状腺功能低下 及 维生素缺乏 症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。 3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。 麻痹性痴呆 患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、 白发 及皮肤皱纹。 铅中毒 患者齿龈可见铅线等...
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