...时间延长，易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛，含量最为丰富的是 菠菜 、 白菜 、 西红柿 和动物肝脏。一般情况下， 人类 很少有缺乏维生素K的现象，成人每天需要量约为20～100毫克。 维生素K缺乏症防治要点为： （1）保证每天维生素K的摄入量，由于维生素K为脂溶性维生素，需溶解于脂质中才能吸收，故需同时摄入一定量的脂质； （2）慢性肝脏病人，由...
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 （1）去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本 人参 考。 （2） 新生儿黄疸 者：夫妇双方或任一方G6...
...少数严重病例可出现少尿、 无尿 ，伴酸中毒和 急性肾功能衰竭 而死亡。停药后10～40天，红细胞破坏显着减慢，贫血逐渐恢复。引起G-6-PD缺乏症患者溶血的药物主要有： （1）抗疟药：伯氨喹、扑疟喹啉、戊奎等。 （2）磺胺类药物：磺胺甲异嚼唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺胺醋酰等。 （3）解热镇痛药：乙酰苯胺、氨基比林、保泰松等。 （4）呋喃类：呋喃坦啶、呋喃...
（一）发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
...泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时，患者可发生严重过敏反应。另外...
...等。 有些患者伴有智能低下和感觉神经异常，与原发性 癫痫 也有密切关系。还可伴发 哮喘 或 荨麻疹 ，约10%的欧美哮喘患者为 选择性IgA缺乏症 。 输注含IgA的血浆、全血或IVIG（含微量IgA）可使病儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应，包括 过敏性休克 。既往并无输注历史者也可发生过敏反应，这可能与母子...
...结合位点;重链(A1-A2)和轻链在连接FⅩa上均是必须的。FⅤa被APC灭活(存在蛋白S、Ca2 和磷脂时)。FⅤ抗原测定表明大多数纯合子缺乏FⅤ，仅少数有功能异常的FⅤ。一些突变引起FⅤ缺乏。错义突变丙221-缬使FⅤ活性降低。外显子16中nt5509G→A产生的丙1779-苏替代导致FⅤ的部分缺乏。另一种突变为外显子13中4个碱基的缺失导致停止密码的出...
(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ、γ)2，(Aα、Bβ、γ)。另外，单体中AαCys36与另一单体即CβC65组成的二硫键对形成二聚体分...
选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗 癫痫 药苯妥英引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状，但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白，可产生抗IgA抗体，下次再接受血浆...
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