...未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
（一）发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： （1）单纯型。 （2）与牛奶过敏共同发病。 （3）与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 （4）与出血性肾小球肾炎共同发病（ Goodpasture综合征 ）。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： （1）各种原因所致左心房高压的后果。 （2）胶原性血管病的并发症（...
1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下 血栓形成 和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性 充血性心力衰竭 ，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。 2.合并肾脏损害 严重者可出现 氮质血症 、肾脏活检，发现多发性 肾栓塞 ，肾间质嗜酸细胞浸润等。
...减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有 ...
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列，亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗，口服抗生素对部分患者可能有效。
...，患者皮肤微血管壁的基底膜增厚，与 肾病综合征 时肾小球基底膜的改变相似，故提出原发微血管病导致水肿发生的假说。 3.体液因素据报道，参与 特发性水肿 发生的体液因素可能有醛固酮、ADH、多巴胺和缓激肽等。有人设想立位性钠滞留可能与 醛固酮分泌增多 有关，而立位性水滞留可能与ADH分泌增多有关；有人注意到卧位病 人尿 中多巴胺排出量明显减少，而多巴胺又有利钠...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为 血小板寿命缩短 ，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
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