小儿糖原贮积病Ⅱ型原因_由什么原因引起小儿糖原贮积病Ⅱ型_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 本病征为常染色体隐性遗传,主要是体内缺乏酸性 麦芽 糖酶(α-1,4- 葡萄 糖苷酶)致肌糖原的分解发生障碍,使心肌和骨骼肌有糖原沉积,影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 (GSD-Ⅱ)是由于α-1,4- 葡萄 糖苷酶(酸性 麦芽 糖酶)缺陷所致,该酶属溶酶体酶,其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖;酶缺乏...

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泌尿生殖系放线菌病原因_由什么原因引起泌尿生殖系放线菌病_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 放线菌一般为散在发生,属于内源性疾病,并非传染病。放线菌寄生在正常人、牲畜或其他动物的 龋齿 、牙周 脓肿 内和扁桃体皱襞内。Slack培养100例切除的扁桃体中,25%有放线菌生长。Emmons直接检查扁桃体,其中47%有放线菌。当机体全身或局部抵抗力降低或口腔感染时,可由破损的口腔黏膜处感染到颌面部及颈部。也可由气管吸入而产生肺部及胸腔感...

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妇产科静脉血栓病原因_由什么原因引起妇产科静脉血栓病_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 早在19世纪中期,Virchow提出的血流缓慢、静脉内膜损伤及血液 高凝状态 三大因素,至今这个理论仍受到普遍的公认。 1.血流缓慢 正常血液在血管内流动,其有形成分红细胞、白细胞及血小板均在血管的中轴流动,血浆流动于有形成分与血管壁之间。若血流速度缓慢,血液中有形成分可停滞于血管壁。这便给 血栓形成 造成机会。首先是白细胞,然后血小板在血流...

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迟发性皮肤卟啉病原因_由什么原因引起迟发性皮肤卟啉病_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 病因不明,一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。 1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。 2.铁负荷过多 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性 皮肤卟啉病 患者,铁质沉着为中...

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新生儿ABO溶血病原因_由什么原因引起新生儿ABO溶血病_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母亲O型,胎儿A型或B型,其他血型极少见。 本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。 (二)发病机制 发病者的母亲多数为O型,具有免疫性抗A及抗...

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小儿糖原贮积病Ⅲ型原因_由什么原因引起小儿糖原贮积病Ⅲ型_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷而发生 糖原贮积病 ,可分为12种类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外,其余都是常染色体隐性遗传疾病。本病是常染色体隐性遗传疾病,是由于脱支酶缺乏所致。 (二...

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