脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/600...
...炎的基础上; 葡萄 球菌脑膜炎大多发生在葡萄球菌 败血症 病程中。确切的诊断需依 脑脊液 、血液细菌学和免疫学检查。 (二)虚性脑膜炎 某些急性感染病人有严重 毒血症 时可出现 脑膜刺激征 ,但除脑脊液压力略高外,余均正常。 (三) 结核性脑膜炎 多有结核史。起病缓慢,伴有 低热 、 盗汗 、 消瘦 等症状,无瘀点和 疱疹 。脑脊液的细胞数为数十至数百个左右...
脊髓后动脉如果完全闭塞,主要引起同侧后角、后索软化体征,表现为: 1. 感觉障碍 以深感觉受累最多,平面愈高,症状愈明显,主要症状有: (1) 深感觉障碍 :严重的 震颤 觉、位置觉及关节运动觉等深感觉可以完全消失。 (2)浅感觉障碍:可出现节段性浅 感觉分离 ,即触觉存在而痛觉消失。 (3)其他症状:包括 感觉性共济失调 等均可同时出现。 2.运动 一般多...
髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血,约3/4的患者有出血史,且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状,表现为进行性肢体肌 无力 、 感觉障碍 、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内 血管畸形 患者中约1/5伴有髓内 动脉瘤 ,而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血,且病史...
患有脊髓动脉内膜炎,脊髓发育异常、椎管狭窄等。
1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、 无力 以及感觉和 括约肌功能障碍 ,或者蛛网膜下隙出血。 此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型 脊髓血管畸形 者相似。血管 充血 是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫...
病因: 脊髓灰质炎 病毒(poliomyelitis virus)为小核糖核酸病毒科的肠道病毒属。电子显微镜下观察病毒呈小的圆球形,直径为24~30nm,呈圆形颗粒状。内含单股核糖核酸,核酸含量为20%~30%。病毒核壳由32个壳粒组成,每个微粒含四种结构蛋白,即VP1~VP4。VP1与人细胞膜受体有特殊亲和力,与病毒的致病性和毒性有关。 1.抵抗力 脊髓灰...
这是一种由于维生素B12缺乏所造成的脊髓变性,因为主要造成后束(主管深感觉)与侧束(主管运动)的变性,故称合并变性。事实上,本病还累及大脑,可以出现精神症状,也可以累及周围神经系统,引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因,补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12,素食中不含这种维生素,所以长期素食者容易发生维生素B...
据本病征临床表现不同,可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。 1.突然发病 症状,体征迅速显现。 2.首发症状 以 神经根刺激 症状为主。 3.脊髓前动脉分布区域受损表现 有运动功能障碍,如 四肢瘫痪 或 截瘫 ;分离性 感觉障碍 ,如痛觉、温觉障碍而触觉正常; 括约肌功能障碍 ,如直肠、膀胱括约肌障碍,可发生尿潴留等。 4.其他 此外可为 褥疮 、 出汗异常 及...
...能如 血小板 、 凝血酶原 ,血电解质, 血糖 , 尿素氮 。 MRI 早期Tl、T2均为低信号,72h后T1呈 高信号 ,T2呈低信号。 脊髓内出血的鉴别诊断 应与 急性横贯性脊髓炎 、Leigh病、 亚急性坏死性脊髓炎 、 脊髓血管畸形 等相鉴别。 急性脊髓炎 常有 感染 史, 脑脊液 中 白细胞增多 。脊髓血管畸形可行 脊髓 碘油造影 或脊髓血管造影检...
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