...病理 特征为 肾小球 毛细血管 襻腔中存在 脂蛋白 栓子 ，肾外无脂 蛋白 栓塞 表现。 临床表现 类似于Ⅲ型高脂 血症 ，伴以 血浆 载脂蛋白 E(apo E)升高。 脂蛋白肾小球病的病因 (一)发病原因 遗传学 研究表明，本病呈 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 脂蛋白肾小球病 的发病机制尚未完全阐明，多数认为与 脂质 代谢异常 有关。现已知道，脂代...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
...能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌 败血症 而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白...
毛囊性黏蛋白病 (follicular mucinosis)是由于黏 蛋白 沉积和随后的 毛囊 变性 所致的斑片状 秃发 综合征 。 毛囊性黏蛋白病的病因 (一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与 皮肤 T细胞淋巴瘤有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏 蛋白 沉积和随后的 毛囊 变...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
【正常参考值】 （放射免疫法）6～8ug/L 【鉴别诊断】 V型糖原沉积病（mcardle diease）血和肌中肌蛋白含量增高。
(一)发病原因 1. 选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面...
本报讯（记者孙昌林通讯员曾宪华）武汉市一医院胡长发教授日前宣布，经过近10年研究，发现银屑病（俗称牛皮癣）的致病因素为患者血清中免疫蛋白异常。 银屑病是一种慢性复发性炎症疾病，主要症状为皮肤表皮细胞过度增生、角质化。由于其致病原因及机理一直不明，以往并无有效临床治疗方法。 武汉市一医院皮肤科是国家中西医结合皮肤病治疗中心。1994年，胡教授等申报了银屑病致病...
珠蛋白生成障碍性贫血 （thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ，属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
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