糖原贮积病

...酸浓度不变。 (3)肝脏或肌肉活检:用碘测定呈紫色反应,证实有界限糊精存在。也可作 红细胞 白细胞 加碘检测。 (4)红细胞、白细胞 淀粉 α1,6-葡萄糖苷酶活性测定。 4.Ⅳ型诊断依据 患儿有肝硬化, 肝脾肿大 , 黄疸 和 腹水 肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性 5.Ⅴ型诊断依据 (1)症状和体征:肌肉活动受限,肌痉挛等。 (2)束臂 运动试验 火罐...

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α-贮存池病治疗方法_如何治疗α-贮存池病_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。 (二)预后 αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。

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血清α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)检查结果_检查项目_【疾病大全】

α-羟丁酸脱氢酶不是一个独立的特异酶,而是含有H亚基的LD-1和LD-2的总称。测定α-羟丁酸脱氢酶,其实际反映的是乳酸脱氢酶同工酶LDH1和LDH2的活性,对诊断心肌疾病和肝病有一定意义。

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血清α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)组合检查_检查项目_【疾病大全】

α-羟丁酸脱氢酶不是一个独立的特异酶,而是含有H亚基的LD-1和LD-2的总称。测定α-羟丁酸脱氢酶,其实际反映的是乳酸脱氢酶同工酶LDH1和LDH2的活性,对诊断心肌疾病和肝病有一定意义。

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低枸橼酸尿

低枸橼酸尿 定义 当测定24h尿 枸橼酸 排泄 量小于320mg时称为低枸橼酸尿。因 微生物 能分解尿枸橼酸,因此待测尿 标本 不能久放,以免使测定结果偏低。低枸橼酸尿在含钙 肾结石 形成中的作用逐渐被人们认识。 尿石症 患者中低枸橼酸尿的发生率为19%~63%。 低枸橼酸尿的原因 多种病因可引起 低枸橼酸尿 ,如I型肾小管 酸中毒 、肠源性 高草酸尿 、吸...

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重组人干扰素α1b

重组人干扰素α1b (Recombinant Human Interferon α1b),本品适用于治疗 病毒性疾病 和某些 恶性肿瘤 。已批准用于治疗慢性 乙型肝炎 、 丙型肝炎 和 毛细胞白血病 。已有临床实验结果和文献报告用于治疗病毒性疾病如 带状疱疹 、 尖锐湿疣 、 流行性出血热 和 小儿呼吸道合胞病毒肺炎 等有效,可用于治疗恶性肿瘤如 慢性粒细胞...

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重组人干扰素α1b

重组人干扰素α1b (Recombinant Human Interferon α1b),本品适用于治疗 病毒性疾病 和某些 恶性肿瘤 。已批准用于治疗慢性 乙型肝炎 、 丙型肝炎 和 毛细胞白血病 。已有临床实验结果和文献报告用于治疗病毒性疾病如 带状疱疹 、 尖锐湿疣 、 流行性出血热 和 小儿呼吸道合胞病毒肺炎 等有效,可用于治疗恶性肿瘤如 慢性粒细胞...

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重组人干扰素α1b

重组人干扰素α1b (Recombinant Human Interferon α1b),本品适用于治疗 病毒性疾病 和某些 恶性肿瘤 。已批准用于治疗慢性 乙型肝炎 、 丙型肝炎 和 毛细胞白血病 。已有临床实验结果和文献报告用于治疗病毒性疾病如 带状疱疹 、 尖锐湿疣 、 流行性出血热 和 小儿呼吸道合胞病毒肺炎 等有效,可用于治疗恶性肿瘤如 慢性粒细胞...

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尿淀粉酶升高

发生 胰腺炎 等 疾病 时,由于 胰腺 组织出现 炎症 等病变, 胰淀粉酶 会进入 血液 并从尿中排出,使患者血 液淀粉酶 升高并在尿液中检出 淀粉酶 。 尿淀粉酶升高的原因 (一)发病原因 引起 急性胰腺炎 的病因甚多,存在地区差异。在我国半数以上由胆道 疾病 引起,在西方国家,除 胆石症 外,酗酒亦为主要原因。 1.胆道系统疾病 正常情况下, 胆总管 和...

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α-贮存池病鉴别诊断_如何诊断α-贮存池病_查疾病_【疾病大全】

本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和 血小板减少 。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。

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