...性病变。 肝脏 穿刺 活检一般可发现典型的 先天性肝纤维化 病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的 门管区 时，则可误诊为正常肝组织。 先天性肝纤维化的鉴别诊断 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床 症状 ;②本病 肝功能 正常，而 肝硬化...
...oli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无 胆汁淤滞 也易发生细胞畸变而形成癌肿。 3.胆管炎。 4. 肝脓肿 。 5.60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。
...查，包括胸部x线摄片、心电图、超声波心动图等辅助检查，这样才能做出明确的诊断。一般情况下，患有严重先心病的小儿在婴儿期(1岁以内)就可表现出症状，如果到了3岁还未表现出什么症状，那么即使有先心病，也是轻微的。心脏手术既有危险也有很大的希望，至于是否做手术、何时做，请家长一定听从医生的建议。有条件的话应该到专业的心脏病医院进行检查和治疗。 先天性心脏病可疑症状...
...症 胰腺炎 和闭合性胰损伤后，由于 胰管 破裂、外流 胰液 聚积而成。随着囊肿逐渐扩大，邻近的胃、十二指肠、 结肠 受推移，产生相应的压迫 症状 ；若 继发感染 ，则成 脓肿 ；一旦溃破将引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿...
一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多 关节挛缩 的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下 颌小 及短 脐带 等多种畸形。 Jago报...
先天性是危害小儿健康乃至生命的一种严重疾病，应及早发现。 常见的小儿 先天性心脏病 有 室间隔缺损 ， 房间隔缺损 及大动脉畸形等。 如何尽早发现，诊断小儿先天性心脏病，对尽早确定手术时机和方式都至关重要．但是，不少先天性心脏病患儿分娩后一般情况均“正常”，医生检查也无异常发现，而是在以后体检或患其他病时才偶然被发现。实际上，如果家长、老师平时能仔细观察孩子...
...能有缺陷。 （2）中胚叶学说：另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、 血管瘤 、乳房缺如等畸形，故又提出中胚叶学说，认为肌肉是原发性损害，先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。 2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常，另有文献报道证明脑神经核有发育不良。 Towfighi等（1979）将本病征分为4组：①脑神经...
...亡。主要表现为 呼吸困难 ，甚至 呼吸窘迫 ，以及长期反复 呼吸道感染 ，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱， 叩诊 呈浊音， 听诊 呼吸音 减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如 肾功能不全 等。病情轻微者可能无明显临床 症状 仅于常规 胸部X线检查 时发现。 并发症 并发 肺部感染 诊断 根据临床表现和 肺动脉造影 即可确诊。 鉴别诊断 需与肺不...
先天性的病因大致分内因和外因两大类，内因即遗传因素，如 染色体异常 和基因畸变，外因中较重要的因素为室内病毒感染如 风疹 、腮腺炎、流行性等，在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，也是容易罹患 先天性心脏病 的危险时期。 有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕，服用了一些药物和接受了x光的照射，这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病，几率大概在30%左右。...
...减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有 主动脉瓣关闭不全 时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。 根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的 收缩期杂音 以及X射线、心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。 鉴别 本病在临床上常需与风湿性 主动脉瓣狭窄 鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有 发热 、关节痛...
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