诊断 本病征主要以上述临床表现进行诊断，尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ神经 麻痹 之特点。 鉴别 与染色体畸变疾病相鉴别。
诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松，即可出现肌强直。反复活动多次后，肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉，可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉，局部肌肉因收缩而出现凹陷，持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌最易有此反应。肌肉活检及肌电图也有助于诊断。 鉴别 本病征须与强直性肌萎缩鉴别。后者有肌萎缩同时存在，但初期常无肌萎缩现象
本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显着的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。 开始行走困难然后走动正常，静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉，患儿起立、迈步及上台阶时，突感肢体发僵、动作笨拙，甚至不能活动；如
1.双侧 面瘫 可以是完全的或不完全的，表现为面部无表情运动，鼻唇沟浅，圆口，口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难，儿童期可有口角 流涎 ，食物残留在颊部等现象。还有眼轮匝肌 无力 ， 下睑外翻 ，泪液蓄积于下穹隆、 眼睑闭合不全 、 暴露性角膜炎 。 2.双眼外转受限 双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bel
...有： 1.多数无主诉症状，体检发现 胸部 X线异常。 2.位于 纵隔 、 隆突 附近，支气管和 肺门 的 支气管囊肿 有细蒂与支气管相连。 综合上述特点即可诊断。 先天性支气管囊肿的诊断 先天性支气管囊肿的检查化验 一般血象正常。 胸部 X线片见 纵隔支 气管囊肿 多与 肺门 血管 影或 纵隔阴影 相重叠，显影不清楚，同时可伴有 气管 和 食管 移位。侧位胸...
先天性是危害小儿健康乃至生命的一种严重疾病，应及早发现。 常见的小儿 先天性心脏病 有 室间隔缺损 ， 房间隔缺损 及大动脉畸形等。 如何尽早发现，诊断小儿先天性心脏病，对尽早确定手术时机和方式都至关重要．但是，不少先天性心脏病患儿分娩后一般情况均“正常”，医生检查也无异常发现，而是在以后体检或患其他病时才偶然被发现。实际上，如果家长、老师平时能仔细观察孩子...
1.一般症状 本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易 疲劳 、 呼吸困难 、 昏厥 、心前区疼痛、 心力衰竭 甚至 猝死 等。一般则无症状，无青紫及呼吸困难等。 2.心脏检查 心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期 震颤 ，并可...
鉴别 首先应注意病史，当小儿诉说 腹痛 或腰痛时，须与 急腹症 鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如 肾母细胞瘤 ， 畸胎瘤 和 神经母细胞瘤 等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如 尿频 ， 尿急 和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小 无力 ，排尿时间延长，排尿后有滴尿。 如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊，注意有无盆腔肿...
...机器人腹腔镜进行肾盂成形术，受到了极大的关注，目前的主要问题是仪器及其使用的费用太高，难以普及。 严重巨大 肾积水 这类病例现在已少见，由于小儿的肾脏多有相当的代偿功能，故对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定。复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：36例造瘘肾经6～9个月的观察，其中32例肾功能有恢复，IVU...
小儿先天性的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有 先天性心脏病 。 小儿先天性心脏病是由哪些原因引起的?如何防范?如何早期发现?如何把握治疗良机?年轻父母要注意哪些问题?为了使更多的父母了解这方面的知识，我们特邀上海复旦大学附属儿科医院心血管中心的张善通教授撰写了一组文章，详尽地回答了年轻父母的种种疑问。 心脏杂音 ?...
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