外耳道狭窄和闭锁整复术 外耳道狭窄和闭锁有两种类型：①继发于外伤或感染，形成疤痕，纤维组织增生；②由胚胎发育畸形所致。后一种类型多数伴有耳廓和中耳畸形（图１）。临床表现为耳廓发育不全或小耳廓，骨性外耳道闭锁，颞颌关节头与乳突前缘接触，锤骨和砧骨融合固定，而镫骨来自舌弓，一般发育正常，活动正常。内耳因胚胎来源不同，很少同时发生畸形。 图1 外耳道闭锁 图2 外...
胚胎 6个月后暂时阻塞 前鼻孔 的 上皮 栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全 闭锁 或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种 畸形 极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前 鼻孔 ，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。
...管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。 梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张， 肌层 肥厚，肠室间 神经丛 变性 ， 蠕动 功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体。 肠狭窄 时远端肠腔内有空气存在。 十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的症状 可作 X线 直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二...
检查 现有的实验方法较多，但特异性均差。 胆道闭锁 时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300iu/l，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25iu/l，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于4...
...因 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜 上皮细胞 可 渗出 胆红素 ，而使灰白色...
...新生儿有 口吐白沫 、生后每次喂奶后均发生 呕吐 或 呛咳 、青紫等现象，再加以母亲有 羊水过多 史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、 呼吸困难 等症状。下部有瘘管则出现 腹胀 。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到8～12cm时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内...
常出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性 紫绀 及 窒息 ，即闭口时 呼吸困难 ，乃致紫绀、窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解童年；在吮奶时症状加重，乃致以后 营养不良 。患儿无鼻呼吸功通能，常因 肺炎 而夭折。患单侧后 鼻孔闭锁 者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有粘液性分泌物；童年成年病人可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。
... 尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作结肠造瘘术，待6～12个月后进行结肠端端吻合术，恢复肠道通畅。 由于结肠壁组织纤维化，纵切横缝或隔膜切除术往往不能解除梗阻而使症状复发，因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术，如在盆腔内操作困难可作直肠内...
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...维持70%以上，可保证组织的供氧和维持动脉pH值。如动脉导管关闭时，可发生严重的 低氧血症 ，出现 代谢性酸中毒 。 小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的症状 小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 患儿在出生后数小时内出现中心性 发绀 ，随着 动脉导管 功能性关闭，发绀逐渐加重。 中心性发绀，或称中央性发绀，中心性发绀是因心、肺 疾病 致 动脉血氧饱和度降低 而引起的发绀，其...
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