结节性多动脉炎 （polyarteritis nodosa，PAN）是中小动脉坏死性 血管炎 ，沿血管管壁有结节形成，特别是在肠系膜的血管床，邻近静脉也受累。
...取决于它的耐冷程度和结合补体的能力，在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用，容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。 皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎，其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死，周围有中性粒细胞浸润，有时伴有类纤维蛋白沉积。在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。 肾脏活检...
...其他如 球孢子菌病 、 组织胞浆菌病 、猫抓热、发癣菌病、 溃疡性结肠炎 、 结节病 、 白塞病 、 麻风病 和性病淋巴 肉芽肿 ，均可伴有结节性红斑。此外，病毒感染与本病有关，其他少见的原因如急性 外阴溃疡 ，急性、慢性 白血病 ，也可伴发本病。 (二)发病机制 1.本病是一种由许多原因引起的皮肤变态反应，真正的发病机制尚不清楚。有人认为是一种 变应性血管...
...药对FNH的发生无直接作用，仅对已存在的 肝脏 病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与 炎症 、 创伤 等引起的局限性血供减少或 血管畸形 而引起 肝细胞 萎缩 和肝组织的 代偿 性 增生 有关，是肝脏局限性的“再生性 变性 ”的一种表现，这一观点尚待进一步证实。 肝脏局灶性结节性增生发病机制 从大体上看，FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或...
...的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细 血管炎 ，弥漫性 肺泡出血 ，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有 血栓形成 及纤维素样坏死。日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准，鉴于我国目前尚无类似标准，故介绍以供参考。 鉴别 应与 肺...
...环磷酰胺静注疗效不肯定；对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。 2.高剂量免疫球蛋白静注（IVIG）治疗 IVIG疗法是近年来治疗 血管炎 性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应；临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在...
...使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者经α-干扰素治疗后也有一定疗效。 3.血浆置换 血浆置换是治疗本病的一个有效的措施，特别是有严重 血管炎 和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋 白及 病原体，解除单核-巨噬系统的封闭状态，恢复其吞噬功能。血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。血浆置换后须联用免疫抑制药，以防止异常免疫球蛋白反跳。 4.糖皮质...
...37℃时Coomb试验阳性。在20～30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性 贫血 。外周血有溶血性贫血，网织 红细胞增多 ，白细胞可升高或减少， 血小板减少 ，其他溶血试验也为阳性。少数病例蛋白电泳可在γ和β区出现副蛋白峰。 总之，冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血，原发性 冷球蛋白血症 是一种免疫复合物性 血管炎 疾病，无溶血性贫血，较易鉴别。
可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。
1.结节性多动脉炎与 显微镜下多血管炎 、 韦格纳肉芽肿 病和Churg-Strauss综合征等其他类型的 系统性血管炎 有许多相似的临床表现，需要鉴别诊断。显微镜下多 血管炎 与 结节 性多动脉炎最主要的区别是有无微小动脉(arterioles)、小静脉或毛细血管的受累。当有这些小血管受累存在时，即使伴有中等大小的动脉损伤存在，诊断应考虑为显微镜下多血管炎...
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