...基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ（IFN-γ）减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。 儿童单纯性 肾病综合征 、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、 获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）、一些自身免疫性疾病（如SLE）、 难治性癫痫 及过敏体质（ 荨麻疹 、湿症、...
新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少， HIV感染 后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，病情进展快，发生淋巴细胞样间质性 肺炎 和继发 细菌感染 较多。从母婴传播所致感染的患儿，可早在出生后几个月就出现临床征象，潜伏期数月至数年不等。 1.一般临床表现 有持续 发热 、 消瘦 、低出生体重、出生后体重不增、 黄疸...
...白细胞、干扰素及骨髓移植均难以奏效。Rubinstein等试用去血浆法和（或）静脉注射人血丙种球蛋白在婴儿中的初步结果表明，有预防感染及阻止免疫状态进一步恶化的作用，目前认为苏拉明（Suramin）具有较好的疗效。此外，控制机会性感染也很重要，根据不同病原采用各种治疗方法： 1. 卡氏肺囊虫肺炎 对卡氏肺囊虫性 肺炎 推荐用磺胺甲恶唑（SMZ） 甲氧苄啶（T...
西医治疗 大部分AIDS相关 淋巴瘤 属于高度 恶性淋巴瘤 ，其组织类型为弥漫性大B细胞性（免疫母细胞变异型）或Burkitt样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和（或）放射治疗，而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物（甲氨蝶呤（MTX）或阿糖胞苷（Ara-C））作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。 1....
...)I因子缺陷 I因子缺陷常伴朋C3的过度消耗，故同时伴有C3缺陷。因此，I因子缺陷的临床表现基本与C3缺陷相同。I因子缺陷患者可伴有严重的 免疫缺陷 ，反复发生脑膜炎球菌性脑膜炎，一些患者可无临床表现，也有一些患者可发生Coomb阳性反应。Alper报道I名I因子缺陷患者有大量组织胺尿，提示由于 C3过度激活成C3a过多所致。 (八)H因子缺陷 H因子缺陷较...
...伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞（如B细胞分化）亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致 免疫缺陷 。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严...
人类 免疫缺陷 病毒（HIV）感染是指病毒导致进行性的白细胞缺陷和功能失调，以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 （ 艾滋病 ）。 HIV感染 导致人体的免疫系统进行性恶化，出现机会性感染，成人尚可继发某些癌症。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段，目前是一种致命的疾病。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人，在美国仅有约2％的HIV感染者是儿童和青少...
...是PEL最重要的致病因子。许多AIDS相关的系统性淋巴瘤与EBV有关，并且两者的关系程度部分地与淋巴瘤的组织病理类型相关。一组资料显示79%免疫母细胞或大细胞淋巴瘤的病例EBV ，而仅40% Burkitt淋巴瘤EBV ，与其他类型的AIDS相关淋巴瘤病人比较，Burkitt淋巴瘤病人相对地保留有较高的细胞免疫功能。 在AIDS病人中，EBV感染B淋巴细胞的...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immune deficiency syndrome，AIDS)是由人体 免疫缺陷 病毒(human immuno deficiency virus，HIV)引起的一种严重传染病。
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