...改变 。另有 食欲不振 、 无力 、 腹痛 、 恶心 、 呕吐 。体征有 黄疸 、 肝脾肿大 、 腹水 、 蜘蛛痣 。化验有血清胆酸升高、AST升高，ALT多正常，凝血酶原时间延长，低白蛋白血症，肝穿刺活检可见肝脏脂肪变性和 肝炎 表现。 小肠旁路手术后7年以上患者可出现 肝硬化 ，肝 硬化 的形成过程隐匿，临床表现不突出，偶有死于肝硬化和 肝功能衰竭 者。
根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1～2岁起病)、少年型(4～15岁起病)和成年型(16岁以后起病)，以晚期婴儿型最为常见。 典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病，病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少、 肌张力降低 ，步态蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐，甚至抬头困难。体格检查可见肌张力降低，腱反射降低或消失，视盘苍白，锥体束征阴...
健康的基础来自于营养，而对小儿来说，既要警惕营养过剩，又要注意 营养不良 。营养不良的常见表现为： 1、蛋白质缺乏：临床容易 疲劳 ，常伴有，小儿 体重减轻 ，生长发育迟缓，以及对的抵抗力下降等。 2、脂肪缺乏：小儿容易患 脂溶性维生素缺乏 症包括维生素a、维生素d的缺乏等。 3、糖类缺乏：小儿容易发生，临床常表现为疲劳、生长发育迟缓。 4、钙不足：小儿容易...
药物治疗 目前无特效药，不宜滥用药物，否则将加重肝脏负担而适得其反。 （一）补充各种维生素，维生素C、E及B族维生素有改善肝细胞代谢，防止脂肪性变和保护肝细胞的作用，亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。 （二）保护肝细胞的药物 如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵（ 水飞蓟 素片）、肌苷等。10% 葡萄 糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。...
...水肿，引起继发性 带状角膜病变 ，而需行角膜移植。早期无自觉症状，通常不影响视力，因此一般发现较晚。 2.眼部表现 主要为 角膜病 变，虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状 水泡 样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。 本病最单纯的形式为聚集性...
...内皮细胞本身，而是在细胞周围的微环境尤其是房水。 （二）发病机制 发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性 营养不良 的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，暗示眼...
...并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显着减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊，但角膜基质深层和内皮层正常。
...，患者在这一阶段较少就医，故不易发现这种典型眼底病变。另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病一般的进程，卵黄期多出现在3～15岁的儿童和少年，此期病变为时不长，大概存在4～5年。有时卵黄样改变可以完全消失，眼底几乎恢复正常，但以后又有新的卵黄样病变重新出现。 3.卵黄破碎期 随着病情发展，卵黄样病变内物质出现崩解，呈现蛋黄被打碎的形状(图3)。有时 病...
(一)发病原因 蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、 神经性厌食 和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的 呕吐 、 腹泻 及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此...
...症。 综上所述，儿童因患病服用某些药物后，如出现与原发病无关的症状，就应考虑为药源性营养不良。儿童药源性营养不良症在国内外屡见不鲜，这种营养不良症多数不是突然发生，往往被原发病所掩盖。药源性营养不良症的发生与用药时间的长短、剂量大小、药物种类、原发病及服药者年龄等密切相关。因此，预防儿童药源性营养不良症，关键在于家长不要给儿童滥用药、擅自用药、随意加大剂量和...
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