严重可并发胆红素脑病，应及早给予积极治疗。
不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。
...性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。 (二)发病机制 在所有病人肝穿刺活体组织 标本 中，证实 肝脏 的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从 血浆 中清除间接胆红...
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
...，影响血中胆红素与白蛋白的联结， 早产儿 白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。 (三)肝功能发育未完善 ①初生儿肝细胞内摄取胆红素必需的y、z蛋白含量低，5~10天后才达成人水平；②形成结合胆红素的功能差，即肝细胞内脲苷二磷酸 葡萄 糖醛酸基转移酶(udpgt)的含量低且活力不足(仅为正常的0~30%)，不能有效的将脂溶性未结合胆红素(间接胆...
需要与 脂肪肝 、 酒精中毒 、 慢性胆囊炎 、 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性 溶血性黄疸 鉴别，后者除间接胆红素增高外，尚有 贫血 、网织红细胞增高，尿中尿胆原亦有所增高。部分 血清病 原学阴性病毒性 肝炎 被误诊为Gilbert综合征的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视...
... 症状 。 胆红素升高 ： 胆红素 是 红细胞 中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为 正铁血红素 (haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。正常值： 总胆红素 ：1.7～17.1μmol/L; 直接胆红素 ：0～3.42μmol/L;间接胆红素：1.7～13.68...
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