传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致的急性自限性 流行病学 资料 应注意当地流行状况,是否曾赴流行地区出差旅游。周围有无类似患者,以便协助诊断。 (二)临床表现 主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大,肝脾肿大,多形性皮疹,但本病临床表现变异较大,散发病例易误诊,尤其在无实验室检查条件的情况下...
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征,肝脏常受累。
引起本症的常见原因有: ①寄生虫病,如 蛔虫 、钩虫和血吸虫等感染。 ②过敏性疾病,如 支气管哮喘 和 荨麻疹 等。 ③皮肤疾病,如 银屑病 、 湿疹 和 剥脱性皮炎 等。 ④血液病及肿瘤,如 淋巴瘤 、 嗜酸性粒细胞白血病 、 慢性粒细胞性白血病 、转移癌等。 ⑤系统性 红斑 性狼疮等自身免疫病。 ⑥某些肺源性 嗜酸性粒细胞增多 症。 ⑦某些药物,如青、链...
肥大细胞增生症(mastocytosis)又名 色素性荨麻疹 。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。
本病应注意与 嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。
反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别,因为两者具有共同的特点: 骨髓浆细胞增多 。但是,实际上两者增多的浆细胞有本质的区别,RP的浆细胞是反应性多克隆的,而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是,少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高,如果原发疾病持续存在,随着时间...
病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 。 血管壁变薄 、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
若未检出基础病因,应对患者的并发症进行随访。若是反应性的而并非恶性肿瘤,给予小剂量皮质类固醇的短期试验性治疗可降低嗜酸性细胞。
...。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼 发育异常 (osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与 中胚层 发育异常有关。 遗传性乳光牙的症状 镜下可见 牙本质小管 排列紊乱,管腔增大,单位 牙本质 中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到 成牙本质细胞 变性 ,合成分泌的 基质 蛋白 异常。 细胞 本身可能被包裹于基质或 钙化 ...
在 结节 型或 红皮 症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性 肉芽肿 中所见到的朗格汉斯细胞,同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Lettere-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠此外,在临床上还有很多疾病可能与 色素性荨麻疹 混淆。色素沉着斑可以误诊为 色素痣 或 雀斑 ,而 黄色瘤 及...
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