....X线摄片：典型者可见双侧弥漫性点片状 浸润 阴影，沿 肺门 周围分布伴右心扩大及轻度 肺不张 。 2. 肺动脉 或 下腔静脉 中取血而找到羊水成分可确诊。 3.DIC 实验室检查 的依倨：① 血小板 ＜100×109/L或进行性下降；② 纤维蛋白原 ＜1.5g/L；③ 凝血酶原时间 ＞15秒或超过对照组3秒以上；④ 鱼精蛋白 副凝（三P）试验阳性；⑤ 试管...
羊水粪染 指的是 胎儿 在宫内相对 缺氧 ，致使其 肛门 松驰，胎便被排到 羊水 里，造成羊水污染。 羊水粪染的原因 胎儿 在宫内相对 缺氧 ，致使其 肛门 松驰，胎便被排到 羊水 里，造成羊水污染。 羊水粪染的诊断 因为胎便有 细菌 ，出现此种情况的孕妇处于 高危妊娠 中，小孩属于 高危儿 。发展下去会引起 新生儿 感染 ，导致 败血症 、 肺炎 等危险 ...
...，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。本症是一种相对罕见的疾...
...性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12，被认为是原发性的 巨球蛋白血症 的核型变化。 免疫学研究，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性。在骨髓标本中，荧光点的数量、大小及亮度在各个细胞之间变化多端，与慢淋不...
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
...血：先天性调理系统缺陷可引起一些 反复感染 ，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。 (3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见 联合免疫缺陷病 的治疗。 (4)骨髓移植：为根本的疗法。参见联合 免疫缺陷 病的治...
...机进行血浆置换，可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆，而代之以正常血浆或血浆代用品，缓解病情。 疗效标准：完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现，血浆黏滞度降至正常。部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上，淋巴结缩小50%以上，血浆黏滞度降低50%以上。达不到上述标准者称为未缓解。 (二)预后 本...
巨球蛋白血症 (又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性，平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 【症状和诊断】 多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量...
...皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关，其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展，但紫癜偶可自行缓解，不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最...
...色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突...
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