PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ,化疗后都可以引起继发性PK缺乏,因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别,但有时此二者的鉴别相当困难,因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低,一般都没有明显的溶血表现,有时需要进行随诊和仔细分析。
母乳中含锌量较高,范围为3~23μg/L,应提倡母乳喂养,婴儿母乳喂养对预防锌缺乏性疾病有益。锌在 鱼类 、肉类、动物肝肾中含量较高。多食用含锌高而且容易吸收的食物, 牡蛎 、可可、 鲱鱼 中含量最高且易吸收;奶品及蛋品次之;水果、蔬菜等含量一般较低。在看一种食物中锌的营养时,不仅要看其含量而且要考虑被机体实际利用的可能性。一般食物中的锌吸收率为40%,青少...
约有60%的 白细胞 的 胞质 内具有颗粒,因而把它们称为 粒细胞 。又根据胞质中颗粒的染色性质不同将粒细胞区分为:中性、嗜酸性和 嗜碱性粒细胞 ,这三类 细胞 的比例见表3-3。粒细胞在血流中停留时间很短暂,一般从数小时至2天。 1. 中性粒细胞 绝大部分的粒细胞属中性粒细胞。每微升 血液 中约有4500个中性粒细胞。由于这些细胞的 细胞核 的形态特殊,又...
以叶酸缺乏为主造成的营养性 巨幼细胞性贫血 好发于妊娠期和婴儿期。1/3的妊娠妇女有叶酸缺乏,妊娠期 营养不良 性巨幼细胞性 贫血 常发生于妊娠中末期和产后,感染、饮酒、 妊娠高血压综合征 以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。
...婴儿有剧泻,成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现症状。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右,但一般无症状。 (5) 海藻糖酶缺乏 : 海藻 糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见,病人吃蕈类后引起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。 蘑菇 含 海藻 糖,海藻糖是一种1,α- 葡萄 糖-1-α-葡糖苷,腹泻只延续数...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为 红细胞 葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶 (G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性 疾病 。 小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因 【发病原因】 本症是一种连锁 不完全显性 遗传疾病 , 突变基因 位于 X 染色体 上,多发于男性...
...、进行性 肝功能 损害和青年期后出现 肺气肿 为主要 临床表现 的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常有家族发病史。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 (一)发病原因 本症为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。α1-AT是一种 多肽 糖蛋白 , 分子量 为5.2万,在 肝细胞 中合成、分泌并释放至 血清 中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5~2.5g/...
恶性颗粒细胞瘤 有两种类型,一类表现为临床恶性、 组织学 良性;另一类表现为临床和组织学均为恶性。目前较公认的恶性标准是: 1. 病理 形态良性,但临床复发或有转移; 2.体积大于4-5cm, 核分裂 2/10HPF,有梭形细胞瘤,核大并 核仁 明显,有 坏死 ,生长迅速或复发,此六种现象不必全部具备。 疾病描述 恶性颗粒细胞 癌 罕见,常发生于 皮肤 或 ...
锌缺乏的临床表现是一种或多种锌的生物学活性降低的结果。 1. 生长缓慢 儿童期缺锌的早期典型表现是生理性生长速度缓慢。缺锌妨碍核酸、蛋白质的合成和分解代谢酶的活性,导致小儿的生长发育迟缓,缺锌小儿的身高、体重常低于正常同龄儿,严重者可出现侏儒症。 2.食欲降低 缺锌后常引起口腔黏膜增生及角化不全,易于脱落,而大量脱落的上皮细胞可以掩盖和阻塞舌乳头中的味蕾小孔...
葡萄 糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。
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