（一）发病原因 常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。 人类 CHS1基因突变引起。 （二）发病机制 本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等...
...e x 参与吞噬 CD15s (Sialyl CD15) G,M SialylLewis x (sLe x ) CD62E和CD62P配体，白细胞粘附到En和Pt CD16a HUNK2,Leu11,MEM-154 (FcγRⅢA/FcγRⅢB） NK,G,Mo,Mac gp50-70(穿膜形式） ADCC，NK活化 CD16b ID3(FcγRⅢB） G,...
炎症过程的一个重要特征就是白细胞粘附、穿越血管内皮细胞，向炎症部位渗出。这一过程一个重要的分子基础是白细胞与血管内皮细胞粘附分子的相互作用，表2-7例举了参与这一过程的粘附分子。不同白细胞的渗出过程或渗出过程的不同阶段所涉及的粘附分子不尽相同。 1.不同粘附分子在粘附过程不同阶段所起的作用 在体内由于血液处于不断流动状态，白细胞与血管内皮细胞的粘附作用是在血...
...诊断。具有以下1项或多项异常的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的 细菌感染 。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的粒细胞出现巨大过氧化物酶阳性的溶酶体颗粒。 4.轻、中度中性 粒细胞减少 。 5.尽管血小板计数正常，但易擦伤或 鼻出血 。 6.无法解释的 肝脾肿大 （与疾病加速期有关）。 本病常表现于婴幼儿时期，也有在较迟的加速期确诊...
主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生 葡萄 球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多 真菌感染 。除有慢性 肉芽肿 症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。
(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6...
...展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。 最近有些学者采用泼尼松龙（强的松龙）2mg/（kg·d），10天为一疗程，静脉给药，以及阿昔洛韦（无环鸟苷）500mg/m2，3次/d，以后逐渐减量，可使部分病例的 发...
正常微循环的血流是红细胞位于中央的轴流，血浆构成边流，虽然也可见到少量白细胞附壁滚动，但不发生附壁粘着现象。 休克 时可见白细胞附着于小静脉壁，致使血流阻力增高和 静脉回流障碍 。发生白细胞附壁的原因可能与白细胞和管壁之间吸引力增大，休克时血流变慢和切应力（shear stress）下降等因素有关。休克时，还可见到白细胞嵌塞于血管内皮细胞核的隆起处或毛细血管...
现已发现的白细胞介素（IL）多达10余种，兹举有代表性的几种IL检测法藉以举一反三。
（一）血液中红细胞与白细胞比例约600～1000:1，两者的比重不同其沉降速度亦异，通常用两种方法加以分离。 本法是利用血细胞自然沉降率的分离法，采集血液后应及时抗凝，通常选用肝素抗凝法。肝素能阻止凝血酶原转化为凝血酶，从而抑制纤维蛋白原形成纤维蛋白而防止血液凝固。操作原则是将含抗凝血的试管直立静置室温30～60min后，血液分成明显三层，上层为淡黄色血浆，...
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