特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生，其中通过抑制巨核细胞，使其产生的各种相关细胞因子减少，间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan，BUF)、羟基脲(hydroxyurea，HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。其中以羟基脲(H...
诊断 1、临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为 肉芽肿 性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性 视网膜脱离 ，以及晚期的“晚霞样”眼底。 2、伴有毛发及皮肤等处改变。 3、常需与全面 葡萄膜炎 、白塞氏病等鉴别。 鉴别 1. 交感性眼炎 2.急性多发性鳞状色素性上皮变 3.肉芽肿性全 葡萄 膜炎
...性多2～3倍。 肥胖 者发病机会较多。本病酷似 急性阑尾炎 ，术前极难确诊。 1.腹部疼痛 急性腹痛 是患者就医的首要症状。约75%病人为突发性右 下腹疼痛 ，为持续性伴阵发性加重，改变体位时疼痛更加剧烈。常伴 厌食 、 恶心 ，但少有 呕吐 、 腹泻 或 便秘 。有时有 低热 。发病过程中 腹痛 的转移性不明显，且无放射性。这些症状与急性阑尾炎无法区别。 ...
...试验分析确诊本病。 鉴别 根据上述临床特征，须鉴别其他原因引起的高钙尿症和 肾结石 ，即可诊断。主要鉴别的疾病有：其他原因所致的肾结石、 原发性甲状旁腺功能亢进症 、 肾小管性酸中毒 等。此外，亦应与其他引起 尿钙增多 的疾病相鉴别，如 髓质海绵肾 、 结节病 、长期皮质素治疗、Paget病、慢性隔中毒、 铍中毒 、Wilson病等。可根据各种原发病特点进行...
1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、 Goodpasture综合征 )密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的 肺泡出血 和 缺铁性贫血 。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为 咯血 和气促，罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表...
...在眼部症状起病后数周或数月后相继出现 耳鸣 、 重听 、毛发变白、胶发以及 白癜风 等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。 4、恢复期：多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性 白内障 ，继发性 青光眼 以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。
...值明显增高。因此氢氯噻嗪（双氢克尿噻）长期治疗应慎用。 （2）其他药物的应用：苄氟噻嗪能减 少尿 钙排出和增加利尿（5～10mg/d）；磷酸纤维素钠与上述利尿剂合用，可减少肠钙吸收（10～30g/d，分3～4次服）。正磷酸盐口服，可减少尿钙，防止尿石形成，常用磷酸盐缓冲液。上述药物在儿科的应用尚缺乏经验。 （3）尿石的治疗：应按泌尿系结石的治疗，同时防治感染...
...未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，...
...报道认为这种对 生存率 的提高在1年后变得不再显著。 2、 秋水仙碱 ：是一种植物碱类，其机制是通过抑制胶原分泌过程中的 微管聚合 达到抑制纤维化的目的。从1986年开始报道对 原发性胆汁性肝硬化 患者的许多生物化学指标有改善，但是没有减轻纤维化。然而1988年Kershenobich等报道了秋水仙碱治疗酒精性肝炎和其他多种肝病纤维化患者的随机 双盲 临床试...
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