同遗传病预防措施,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。
...关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是 系统性红斑狼疮 (SLE)或系统性 硬化 (SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。 在1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。...
1.与其他疾病的鉴别 (1)骨骼系统:此症的骨病变如不规则破坏、 软组织肿胀 、 硬化 和 骨膜反应 ,也可见于 骨髓炎 、Ewing 肉瘤 、成 骨肉瘤 、 骨巨细胞瘤 等 骨肿瘤 和成神经细胞瘤的骨髓转移,应注意与之鉴别。 (2)淋巴网状系统:肝、脾和 淋巴结肿大 须与结核、 霍奇金病 、 白血病 、 慢性肉芽肿病 、 尼曼-皮克病 、 戈谢病 和海蓝 ...
(一)发病原因 致病微生物荚膜组织胞质菌(histoplasma capsulatum)是二相真菌,属子囊菌纲。菌丝体期是在土壤中生长,而酵母期则存在动物体内。原发性组织胞质菌病可通过吸入孢子或菌丝片段而感染。尽管全身组织胞质菌感染可发生于世界各地其中包括中国,但POHS似乎仅是美国俄亥俄州和密西西比河流域的地方病。 POHS推测与组织胞质菌感染有关,这种推...
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的 联合免疫缺陷病 ,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议,但一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、 恶性淋巴瘤 、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。 肿块常呈多叶状,灰—白色,有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中,特别在粘膜样变种...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。
(一)发病原因 1. 卵巢纤维瘤 的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤,也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织,原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难,甚至不可能,但应尽最大努力去鉴别。 2. 纤维肉瘤 可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变...
(一)发病原因 外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说,大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。 (二)发病机制 肿块多呈圆形、椭圆形或 结节 状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死。 镜检以血管纤维分隔瘤...
...可确诊为XLP。 3.可疑人群 母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 鉴别 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome w...
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