本病为 运动神经元疾病 ，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失， 感觉障碍 不出现。
...老症，面部皮肤皱缩，但不 脱发 ，头围小、脸瘦削、眼窝深陷、鼻尖。皮肤表现苍白、厥冷、常有日光性 皮炎 及色素沉着、皮下脂肪薄、不出汗。眼部症状有 角膜混浊 、瞳孔不规则、小瞳孔、 远视 、 视网膜色素变性 、 眼球震颤 、 视神经萎缩 、进行性加重大都在10岁以后失明。运动障碍表现为 共济失调 、 步态不稳 、舞蹈、手足徐动、 震颤 、中枢性或末梢性 瘫痪...
...m综合征6.灰质病Battens病、婴儿神经轴索 营养不良 症，Hallervorden-Spatz病7. 小脑性共济失调 Behr 视神经萎缩 ，Marie 共济失调 ，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性8.原发性白质病变 异常性 脑白质变性 ，Krabbers病，海绵质白质变性(Canaran)，...
...内有大量脓痂阻塞鼻道所致，另外鼻粘膜感觉神经萎缩、 感觉迟钝 而误认为鼻塞。 (3)患者自觉鼻腔宽大，通气过度。 (4)鼻部衄血：因鼻 粘膜萎缩 变薄和干燥，或挖鼻和用力擤鼻损伤了毛细血管所致。 (5)嗅觉减退：粘膜萎缩累及嗅区粘膜，或脓痂阻滞鼻道所致。 (6)鼻气恶臭：本病晚期和严重者具有此症状，为脓痂中的蛋白质被分解所致，故本病又名 “臭鼻症”，在月经期...
白色萎缩 （Atrophie Blanche）又称 节段性透明性血管炎 （Segmental Hyalinizing Vasculitis），是一种慢性反复性小 腿疼痛性小 溃疡 ，愈后遗留 象牙 白色萎缩斑，周围有色素沉着和 毛细血管扩张 为特征的一种 小血管 疾病 。该病好发于中年女性 ，常反复发作，多数病例夏重冬轻，一般不伴有 内脏 疾病。 本病的典型...
...手肌和前臂肌，伴游或不伴感觉缺失;常伴 脊柱侧弯 、垂足，呈 跨阈步态 ;病程缓慢，病程长时期稳定;部分病人虽有基因突变，但不出现肌无力和肌萎缩，仅有弓形足或神经传导速度减慢，甚至无临床症状; ②检查可见小腿和大腿下1/3肌萎缩，形似“鹤腿”，或倒立的香槟酒瓶状，手肌萎缩变成爪形设，可波及前臂肌，受累肢体腱反射减低或消失;深浅感觉减退呈手套、袜子样分布，伴自...
此病病因较复杂，原发性 视神经萎缩 某些 颅内占位性病变 或视神经损伤者为原发性或单纯性视神经萎缩。
先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、 毛细血管扩张 ，伴有 先天性白内障 。
本病多见于10～30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑， 指甲 到钱币大，或卵圆形，灰到灰棕色，边界不太清楚，大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。 需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别： 1. 色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后， 色素斑 处潮红并形成 风团 ，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多， 斑疹 较小，可有 斑丘疹 、 丘疹 或
回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina，GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。
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