...它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗 癫痫 药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。 最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显着的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之...
对长期预防复发的治疗，并不是药物对每个病人都有效。事实上，一些药物可增加房室折返 心动过速 的发生频率，这是因为药物仅延长旁路前传不应期，而不延长旁路逆传不应期，因此 房性期前收缩 时，更易在旁路发生前传阻滞而诱发心动过速。 口服两种药物，如奎尼丁和普萘洛尔，或普鲁卡因胺和维拉帕米，能够影响折返环的前传，逆传两支的传导能力，Ⅲ类药物，如胺碘酮或索他洛尔对延长...
诊断 猫叫综合征的诊断除了依据临床表型以外，细胞遗传学的检验亦是主要依据。普通染色体核型分析可做出初步诊断，但由于难以精确定位，往往对染色体易位型缺失或其他特殊类型缺失不易做出明确诊断，此时应采用FISH技术做进一步的精确定位，以明确缺失的起始部位。 鉴别 与其他染色体畸变疾病相鉴别，如21-三体、13-三体、8-三体、9-三体综合征，做细胞染色体检查可助鉴...
干燥综合征 （Sjgrens syndrome，SS）是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，但以 眼干 燥（xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca）和口腔干燥（xerostomia）为主要症状。
...线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下： （1）必需标准： ①出生前及围生期正常。 ②生后6个月（可以到18个月）精神运动发育正常。...
... 高凝状态 NS病人多数处于高凝状态，并有 血栓形成 的倾向。Addis（1948）首先报道NS病人并发腿部 静脉血栓形成 ，以后相继报道肺动脉、腋、锁骨下、颈外静脉、冠状动脉、肱及肠系膜动脉等血栓形成等。 肾静脉血栓 形成是由Raver（1840）首先发现，多见于 狼疮性肾炎 、淀粉样肾病、膜性肾病及膜增殖性肾炎病人，但局灶节段性肾小球硬化症、微小病变及 ...
....对外源性加压素不敏感。 7. 肾小球旁器增生 。 8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。 9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别 1. 原发性醛固酮增多症 可出现 低血钾 和高醛固酮血症，但有 高血压 和低肾素血症，对血管 紧张 素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征） 也呈低血钾性代谢性碱中毒...
石膏综合征 （Gypsum syndrome），首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。 国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例，其中1例为6岁女孩，因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定，第2天哭闹严重、恶心、 腹胀 较剧、 肠鸣 音明显减弱，...
范科尼综合征 （Fanconi syndrome）的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、 葡萄 糖、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症、 低钙血症 、 脱水 、 佝偻病 、 骨质疏松 、生长过缓等表现。 Fanconi综合征（Fanconi syndrome...
预激综合征 患者存在房室旁路，其电生理性能和正常房室传导系统不同，故易发生折返性 心律失常 ，如阵发性室上 心动过速 、 心房颤动 、期前收缩等，其中以 阵发性室上性心动过速 最常见，发生率为60%～70%。 1.预激综合征合并阵发性室上性心动过速 房室旁路具有短不应期和传导上全或无的特点，不出现递减传导或传导延缓。房室旁路可前传及逆传，小儿前传及逆传有效不...
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