少见并发症有 囊肿 穿破、 细菌感染 、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性 黄疸 、 门静脉高压 、下腔静脉受压等。
严重者并发 休克 、 急性肾功能衰竭 、心功衰竭、DIC等，慢性 溶血性贫血 常并发 肝脾肿大 、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性 贫血 危象，并发 黄疸 ，在新生儿可出现胆红素胆病等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症，由于长期溶血，可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成...
可并发 黄疸 、 心动过速 、 心力衰竭 、 呼吸困难 、 肝脾肿大 、 紫癜 、 低血糖 、低血钙、出血、DIC、发生血栓、 贫血 、眼底病变、 听力障碍 、 耳鸣 、皮肤黏膜 溃疡 及坏疽、肾功能损害等。
可并发骨骼各种异常；反复严重感染，如严重 腹泻 、 肺炎 、中耳炎、 脑膜炎 等；可发生自身免疫性疾病，发生肿瘤；可有 智力发育迟缓 、 神经性耳聋 、 幽门狭窄 和肝脏疾病等。
长期 反复出血 可并发 贫血 ，重症出血可发生 心力衰竭 ，急性大量出血可发生 失血性休克 。可致关节畸形、运动障碍， 视网膜出血 可致失明，泌尿道出血， 颅内出血 、 消化道出血 可致死亡。
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致 视野缩小 甚至失明。 肺动脉高压 大多为一种晚期并发症。并发冠状动脉明显狭窄引起 心绞痛 或 心肌梗死 。并发 主动脉瓣关闭不全 （中度以上）引起心脏明显扩大，心功能下降。
异物大者可 窒息 ；可产生 肺气肿 或 肺不张 等支 气管阻塞 症状；可引起气管、支气管炎及 肺炎 ；重者可并发 肺脓肿 及脓 气胸 等；也可出现 慢性支气管炎 、 慢性肺炎 、 支气管扩张 等。
本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。可并发 脱水 ， 生长缓慢 ， 低钠血症 ，高氯性 代谢性酸中毒 ，顽固性 佝偻病 ， 肾钙化 、 肾结石 、肾绞痛、 多尿 、 慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病等。
脾大 、 肝硬化 、锥体束征、 癫痫 发作、 肥胖 、 高血压 、 肾性糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 、 血尿 ，可出现Fanconi综合征、发生急性溶血、出血、 骨质疏松 、骨（软骨）变性、关节畸形。可致严重 肝功能衰竭 ，在数周内死亡，可并发 溶血性贫血 和失血性 贫血 ， 脾功能亢进 性贫血等。
多伴有 脱水 、酸中毒，易发生 低钠血症 ， 麻痹性肠梗阻 ，肝、脾增大，严重者发生坏死性小肠炎，并发 肠穿孔 ， 惊厥 ，合并 休克 ，发生DIC， 脑水肿 ， 脑膜炎 ，常合并 颅内出血 ， 心包炎 或 泌尿系感染 ，支气管炎或 支气管肺炎 。颅内病变愈后可发生后遗症。
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