北京医院李龙教授采用单纯经肛门直肠内入路，成功为一10个月 先天性巨结肠 的男婴进行了根治手术。 这位男孩出生后即出现和 腹胀 ，10个月来只能通过洗肠才能维持排便，多方求治，因手术风险大，均被告之等小孩3岁后才可进行手术治疗。入院后，经钡灌肠和肛门直肠测压检查显示，患儿直肠及乙状结肠远端肠管没有蠕动功能，窄缩的肠管达10厘米。常规治疗需开腹切除远端结肠，借...
先天性仰趾外翻足 是一种常见的姿势性 足畸形 ，以全足背伸和 外翻 为特征。女性多于男性，其比例约为1∶0.6。 先天性仰趾外翻足的病因 本病多见第一胎 婴儿 ，可能与初产妇的 子宫小 而张力高， 腹部 肌肉 也较紧张有关。上述情形易使 胎儿 在 妊娠 晚期受到 机械性压迫 ，从而引起足的姿势异常。 先天性仰趾外翻足的症状 患儿出生后即可发现患足背伸和 外翻...
...定。可能是胎儿缺乏肾上腺雄酮，以激活下丘脑-垂体分泌促性腺激素或者是原发性先天性促性腺激素缺乏常伴有 隐睾 症。但对hCG刺激试验反应正常。肾上腺发育不全X连锁遗传基因位于Xp21、2区，该区还有Duchenne脊髓性 肌肉萎缩 的基因。 3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷 婴儿中最常见的肾上腺皮质功能减低的原因是 失盐 型的先天性皮质增生。全部类脂性肾上腺增...
...天性胆总管囊肿 等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或 胆管囊肿 为宜。 先天性胆管囊状扩张的病因 (一)发病原因 1.先天性因素 (1) 胆管 上皮 异常 增殖 学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为 胚胎时期 胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮 增生 速度不均匀，下部入 十二指肠 段...
先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见，合并有 尿道海绵体 发育异常 ，有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ，也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...
先天性支气管囊肿 (congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽 发育异常 ，部分 支气管树 停止发育，并与邻近正常 气道 组织分离。若发生于 胚胎发育 早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端 气管 芽生 异常，则该 囊肿 多位于肺外 纵隔 部位，成为 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生...
先天性肘关节融合 很罕见，可单独出现，也可与其它 畸形 同时存在，如 尺骨 缺如、 腕骨 、 掌骨 或 指骨 融合或缺如。当独立存在时，常累及双侧 肘关节 ，发病与性别无关。 先天性肘关节融合的病因 本病为一种罕见的 先天性疾病 ，其发病机制尚不明确，一般认为是 胚胎 在发育第5 周左右， 中胚层 软骨 支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。...
... 发育不良，可以引发 全身症状 。 先天性骨发育不良的原因 染色体畸形 。 先天性骨发育不良的诊断 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的鉴别诊断 应该注意鉴别 先天性骨发育不良 引起的各种 并发症 。 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的治疗和预防方法 及时去 医院 治疗。 参看 小儿神经纤维瘤病 小儿锁骨颅骨发育...
先天性髋关节脱位 疾病分类 骨与 创伤 科 疾病概述 先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性 畸形 之一，以后 脱位 多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于 髋臼 、 股骨头 、 关节囊 、 韧带 和附近 肌肉 先天性发育不良或异常，导致 关节松弛 ， 半脱位 或脱位，此外， 胎儿 在子宫内位置不正常， 髋关节 过度屈...
先天性小儿居家须注意： ※ 安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度，如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动，同时教育孩子对治疗疾病抱有信心，减少悲观 恐惧 心理。 ※ 给予高蛋白、 高热 量、富含维生素的，以增强体质，进食避免过饱，有时喂养患儿比较困难，吸奶时容易气促 乏力 而停止吮吸，且易...
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