小儿先天性肾上腺皮质增生症

.../4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为β-羟酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。 小儿先天性肾上腺皮质增生症的病因 (一)发病原因 正常 肾上腺皮质激素 的合成,在各种酶的作用下, 皮质醇 等的前身 胆固醇 转变为皮质醇、 醛固酮 、 性激素 等。本病患者由于合成以上 激素 的过程中有不同部位酶的缺乏...

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解剖学/胸主动脉

胸主动脉 教学要点 主动脉胸部 :掌握主根 胸部 的起止,了解其分支、分布概况。 教学内容 一、胸主动脉 1. 壁支 (1) 肋间后动脉 ; (2)膈上 动脉 ; (3) 肋下动脉 。 2. 脏支 (1) 支气管支 ; (2) 食管支 ; (3) 心包支 。 参看 胸主动脉

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先天性动脉导管未闭治疗方法_如何治疗先天性动脉导管未闭_查疾病_【疾病大全】

...量难以掌握,量少作用不明显,量大则有副反应,或停药后导管复通。 近十多年来,由德、日等国少数医帅先采用一种经静脉和动脉联合插管法,由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子,塞入动脉导管内将其塞闭(图1)。因限用于动脉导管腔径较细者,且每有操作失败或导致血管副损伤,故未能推广应用。 图1 经动、静脉插管行动静脉导管栓闭术 ①动脉导管;②肺动脉;③降主动脉;④下...

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十二指肠先天性狭窄原因_由什么原因引起十二指肠先天性狭窄_查疾病_【疾病大全】

...不全 正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍,发生空泡但彼此融合不全,则形成肠管狭窄。 2.胎儿时期肠管血液循环障碍 如胚胎10~12周中肠由脐囊还纳入腹腔时,遭遇脐环过早收缩,致小肠血液循环不良;小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍,发展成肠管狭窄。 (二)发病机制 最常见的狭窄部...

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先天性小肠闭锁和肠狭窄治疗方法_如何治疗先天性小肠闭锁和肠狭窄_查疾病_【疾病大全】

...。如病情稳定,能较正常排便时,给要素饮食或母乳,较小的吻合口漏可望自行愈合。 (3)坏死性小 肠结 肠炎: ①原因:小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷,尤其是Apple-Peel型闭锁,小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应,任何影响血液循环的因素,如脱水,均可使肠道内血流减少。 微循环灌注不良 而触发坏死性小肠结肠炎发生。病变可累及小肠和结肠。 ②临床表现...

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先天性小肠闭锁和肠狭窄预防_先天性小肠闭锁和肠狭窄怎么调理_查疾病_【疾病大全】

预后 肠闭锁 和 肠狭窄 治愈后的长期随访结果是令人满意的。Martin(1979)对21例空回肠闭锁病儿进行5~23年的随访,19例生活正常。中国医科大学对11例肠闭锁,21例肠狭窄术后病儿进行1~20年的随访,除4例病人体重低于正常15%以上外,全部病例生长发育和智力发育均正常,能正常生活,参加学习和工作。8例病儿偶有 腹痛 。 经钡餐胃肠透视未发现异常...

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先天性小肠闭锁和肠狭窄原因_由什么原因引起先天性小肠闭锁和肠狭窄_查疾病_【疾病大全】

...内见圆形细胞浸润,表明发生过系膜血管意外,血供障碍导致闭 锁。并发胎粪性腹膜炎者,肠壁各层及系膜均见 炎性细胞浸润 及 钙化灶 。 (2)肠狭窄:多为瓣膜样狭窄,狭窄的程度不一,小者在瓣膜中央仅有2~3mm直径的小孔,大者肠管局部略有细小的狭窄环。 有些病例同时有胎粪性腹膜炎,除上述病理改变之外,尚有广泛的 肠粘连 和 钙化 的胎粪。另外,有的尚伴有其他先天...

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先天性肥厚性幽门狭窄原因_由什么原因引起先天性肥厚性幽门狭窄_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 为了阐明 幽门狭窄 的病因和发病机理,多年来进行大量研究工作,包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等,但病因至今尚无定论。 1.遗传因素 在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性,甚至一家中母亲和7个儿子同病,且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病...

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先天性冠状动脉瘘治疗方法_如何治疗先天性冠状动脉瘘_查疾病_【疾病大全】

...者,可延缓手术,或分流量较小者,肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为,先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低,血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状, 冠状动脉瘤 形成、细菌性心内膜炎及 心力衰竭 等并发症将随年龄的增长而增加,而且手术治疗的安全性较高,...

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