Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见...
...传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌 营养不良 （DMD，BMD）的研究最为深入。DMD为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2...
（一）发病原因 根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种： 1.原发性 蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量 营养不良 是因食物中蛋白质和（或）能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养；如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品。较大小儿常见不...
....水肿型 是以周身水肿为主要特征。轻者见于下肢、足背，重者见于腰背部，外生殖器及面部也见水肿。儿童身高可正常，体内脂肪未见减少，肌肉松弛，似 满月脸 ，眼睑水肿，易剥落的漆皮状皮肤病， 指甲 脆弱有横沟， 表情淡漠 ， 易激惹 和任性，常发生 脂肪肝 。 单纯性蛋白质或能量营养不良较少见，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型 蛋白质-能量营养不良 。
营养不良 的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。 1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。 2.防治疾病 改善个人和环境卫生，防止急、慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对 唇裂 、 腭裂 、 先天性肥厚性幽门狭窄...
据专家指出，吃饭可以认为是天生的本能，婴儿一出生就会吸奶、稍长大点，就可喂他进食，随着年龄的增长，经过日常生活中的模仿，孩子们就慢慢地学会自己动手吃饭。 专家指出，孩子如果没有及时学会充分咀嚼食物，可能会导致不利于消化吸收营养有人做过实验发现，两人同吃一种食品，细嚼的人比粗嚼的人多吸收蛋白13%、脂肪12%、纤维素43%。长此以往容易造成孩子 营养不良 。 ...
...国国内生产总值将突破1万亿美元，这标志着我国已经从百年前积贫积弱的旧中国跻身到世界经济大国的行列中，由于贫困而引发的疾病逐渐远离我们，而由于营养过剩和不平衡所带来的后果则悄悄浮出水面。 21世纪，我国还将面临精神失调性疾病增加、等性传播疾病有可能进一步扩散以及一些新疾病的出现等等问题；另外，由于经济发展的不平衡，在一些贫困地区仍未完全解决温饱问题， 营养不良...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。多见于婴幼儿期。随着人民生活不断提高，营养不良发病率已显著下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。 治疗 (一)祛除病因，积极防治原发病，适时矫治各种先天畸形，及晨改进喂养方法等。 (二)疗法 补充营养应在原有基础上逐渐增加食物的质、量和品种，操之过急反使小儿不能碉...
...行性的 智能减退 、锥体束症状和体征及 视力障碍 等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，临床上均有精神运动发育倒退，明显的皮质脊髓束和皮质延髓束体征，病初 腱反射消失 为突出表现。与嗜苏丹性脑白质 营养不良 的鉴别，在于后者没有末梢神经的受累。通常发病较晚，未找到特异的生化异常。
...。 （3） 消瘦 （marasmus）：按身高性别体重，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度消瘦；低于中位数减3个标准差者为重度消瘦。此指标反映儿童近期、急性营养不良。 鉴别 因蛋白质明显缺乏出现 水肿 的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、 结核性腹膜炎 、 肝硬化 所致的 腹水 ，以及过敏性水肿等鉴别。
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