多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病,临床特征为肢体近端和颈部肌无力,有时伴肌肉疼痛,同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变,但也常累及心脏,胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高,70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变,病理特征为不规则的肌肉坏...
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡 、阵发性 高血压 、 高钙血症 等。
...于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性 骨软骨瘤 病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨 软骨瘤 成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
(一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形,顶部表面光滑,也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
...谢障碍性疾病如 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 黏液性水肿 、 肢端肥大症 、 淀粉样变性 和 恶病质 等,也可继发 营养障碍 ,引起多发性神经病。 (二)发病机制 基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性 脱髓 鞘,通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根,也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细...
急、 慢性肾功能衰竭 是 多发性骨髓瘤 的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 其次可以出现感染、肾功能衰竭、 全身衰竭 或 内脏出血 等并发症,甚至因并发症导致死亡。
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
乳腺增生 是乳腺管的扩张增大,变粗, 硬化 ,乳腺小叶的增大,质地变硬的一种非炎症性良性瘤体,有片状感,条状感,瘤体质地较软,平常痛感较轻,月经前期 胀痛 较重,过后则轻。80%以上不会转化为属于良性瘤体,乳腺增生多数转化为多发性乳腺纤维瘤而后转 变为 乳腺癌 。是疾病多发性良性瘤体,千万不可忽视。
多发性骨髓瘤 是一种骨髓中浆细胞恶性增生性疾病,好发于胸骨、肋骨、锁骨、脊柱、颅骨和肢骨的端部。常见病变部位的 骨痛 和广泛性骨痛,极易发生 骨折 ,以及出现肾功能衰竭。 高钙血症 和高粘稠血症为本病的特点。 对骨痛的病人,无论是局限性骨痛或多发性骨痛,都应作X线摄片或CT检查,以确定病变的部位、范围和病损的程度。病人应卧床休息,严防跌倒、 创伤 和骨折。若...
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