营养不良是一种慢性营养缺乏症。由于摄入不足或由于食物不能充分吸收利用，以致不能维持正常代谢，迫使机体消耗自身的组织。临床表现为体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失，肌肉萎缩，同时也可造成全身各系统功能紊乱。本病在贫困地区较多见，随着人民生活条件改善，本病的发病减少，目前主要由于喂养不当引起。 相似于中医的“疳证”，是古代儿科四大要证之一。 辨证论治 1...
蛋白质-能量营养不良 （protein-energy malnu-trition，PEM）是因为食物中蛋白质和（或）能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以P...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见...
...引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌 营养不良 （DMD，BMD）的研究最为深入。DMD为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带（Xp21.2～21.3），其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产...
临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿 营养不良 分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为 消瘦 型（marasmus）、 水肿 型（kwashiorkor）及消瘦-水肿型（marasmus-kwashiorkor）。 1.消瘦型 是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少， 皮肤干燥 松弛，多皱...
营养不良 的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。 1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。 2.防治疾病 改善个人和环境卫生，防止急、慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对 唇裂 、 腭裂 、 先天性肥厚性幽门狭窄...
（一）发病原因 异染性脑白质营养不良 属常染色体隐性遗传性疾病，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 （二）发病机制 1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（aryl sulphatase A，ASA）的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活...
...国国内生产总值将突破1万亿美元，这标志着我国已经从百年前积贫积弱的旧中国跻身到世界经济大国的行列中，由于贫困而引发的疾病逐渐远离我们，而由于营养过剩和不平衡所带来的后果则悄悄浮出水面。 21世纪，我国还将面临精神失调性疾病增加、等性传播疾病有可能进一步扩散以及一些新疾病的出现等等问题；另外，由于经济发展的不平衡，在一些贫困地区仍未完全解决温饱问题， 营养不良...
...行性的 智能减退 、锥体束症状和体征及 视力障碍 等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，临床上均有精神运动发育倒退，明显的皮质脊髓束和皮质延髓束体征，病初 腱反射消失 为突出表现。与嗜苏丹性脑白质 营养不良 的鉴别，在于后者没有末梢神经的受累。通常发病较晚，未找到特异的生化异常。
...询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。 2.临床表现 蛋白质-能量营养不良 临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。 3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO关于儿童 营养不良 体格测量的评估标准： （1）体重低下（unde...
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