一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。 三、 肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
...极防治胎儿窒息缺氧。 2.孕妇谨慎用药 美国底特律Wayne州立大学的Ostrea博士报道，孕妇使用非甾体消炎药（NSAID）和新生儿持续 肺动脉高压 （PPHN）密切相关。妊娠期服用NSAID-布洛芬（ibuprofen）、萘普生（naproxen）、阿司匹林，对胎儿有潜在的危害性，将会对健康足月新生儿产生严重后果。孕妇需谨慎服用这些非处方药物。同时，这些...
...有4－5级粗糙 收缩期杂音 。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细 震颤 。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。 【实验室及其他检查】 一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗...
肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至 右心衰竭 。 一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后 气喘 ， 乏力 ， 心悸 以及 昏厥 。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心 房间隔缺损 或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，...
诊断 根据婴儿 发绀 发展迅速，伴有 代谢性酸中毒 ， 呼吸困难 ，胸骨左下缘可闻及 收缩期杂音 ，动脉血氧饱和度低，胸片示 肺纹理减少 以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列 先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期 震颤 ，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸...
...青紫进行鉴别诊断。特别需要与 新生儿青紫 型先心病作鉴别、与继发于肺部疾患的青紫加以区分。病史、体格检查，结合心电图、X线表现，可有助于发现心脏或肺部的原发疾患，结合纯氧试验，能了解分流的存在与否，并初步鉴别心内分流或肺内分流。超声心动图技术已成为本病最重要的诊断方法之一。不仅可作定性诊断，而且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据，为不可缺少的鉴别诊断手段。
...左缘听到 收缩期杂音 ，系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常。当有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有 血压下降 、末梢灌注不良及 休克 等症状。心电图可见 右室肥厚 ，电轴右偏或ST-T改变；胸部X线检查可表现为心影扩大，肺门 充血 及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉...
...的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。 （五）冠状动脉开口异位 右冠状动脉 起源于肺动脉是比较罕见的 先天性心脏病 。其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。 多普勒超声 检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
...或输血。 （2）使用正性肌力药物：可用多巴胺2～10μg/（kg·min），及（或）多巴酚丁胺2～10μg/（kg·min）。 4.药物降低肺动脉压力 PPHN可由肺血管发育不良、发育不全或功能性适应不良所致，药物治疗目的是使肺血管平滑肌舒张、血管扩张，但不同病因所致的PPHN对药物有不同的反应。扩血管药物往往不能选择性扩张肺动脉，其临床疗效常有限。NO吸入...
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