因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
...标，目前仍缺乏生化证据。一般仍以血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性，故有别于DIC继发性纤溶。指标中的血小板计数与原发病也有关系，并非特异性指标。 目前对本症的诊断是以临床表现、实验室检查和实验室辅助检查，综合分析。现结合国内外有关文献，归纳如下。 1.临床表现 ①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;②临床...
...与视网膜脱离面的出血点注意区别。在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离。周边部则比较困难，甚至相当困难，必须在一段时间内反复观察才能鉴别。 原发性视网膜脱离需与下列疾病鉴别 1、视网膜劈裂症 变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆志，由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离...
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余例PAM，...
...支气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常： 再生障碍性贫血 、溶血性贫血、 中性粒细胞减少症 、 血小板减少 。 原发性免疫缺陷病 存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和 低钙血...
...加以确诊为妥。此外可参考尿常规、心脏X线检查、心电图、超声心动图、眼底检查以及血浆肾素活性测定等协助诊断。 鉴别 1. 妊高征 由于妊娠合并原发性高血压时，患者约30%并发妊高征，故与妊高征有时很难做出区别。妊高征往往发生孕20周以后，常伴较早出现双 下肢水肿 及血压升高；常伴不同程度的 蛋白尿 ，一般无管型；眼底多数有动脉痉挛性改变；动静脉比值可由正常2∶...
...dism)简称甲旁亢。 甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长5～6mm，宽3～4mm，厚约2mm;重30～45mg;黄褐色，质软。甲状旁腺分泌甲状旁腺素，其生理功能是调节体内钙的代谢，维持体内钙和磷的平衡。原发性甲状旁腺功能亢进多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌。
...因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称 膀胱输尿管反流 （vesicoureteric reflux）。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如 后尿道瓣膜 、 神经源性膀胱 等。膀胱输尿管反流与 尿路感染 和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致 高血压 和肾功能衰竭。
(一)发病原因 原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。 直立性低血压 除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括： 1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、 脊髓空洞症 、感染性 多发性神经炎 、 多发性硬化 、 亚急性联合变性 、 震颤 麻痹 等。 2.内分泌及代谢性疾病 肾上腺 ...
（一）发病原因 鼻腔NHL的发生与 EB病毒感染 有关，EBV可广泛感染B细胞，用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。 （二）发病机制 原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源，我国以T/NK细胞和T细胞来源多见，西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道，113例患者中T/N...
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