(一)治疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，...
（一）发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对 反复感染 的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因；营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免...
继发性 免疫缺陷 病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与相应的 原发性免疫缺陷病 相似，多可找到明显的致病因素。 近年来发现了一种对 人类 生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣 获得性免疫缺陷综合征 （acqui...
本病须与 共济失调 毛细血管扩张症 (通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有 血小板减少 )、 严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与 慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别。共济失调 毛细血管扩张 症，需与选择性IgA缺乏鉴别。
...一）其它疾病过程中合并的免疫抑制 营养不良 、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素 1．营养不良蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体对微生物的免疫应答。 2．肿瘤肿瘤病人因细胞和体液免疫损而易患感染，如Hodgkin病患者常对皮内注入 破伤风 类毒素等抗原无DTH反应，其他淋巴细胞在体外对多克隆隆刺激剂无增殖应答等。 3．感染...
...id P. Witte博士等报道：两项观察研究发现肾炎因子（NF）可能是致肾炎的。首先，肾小球肾炎在3种H因子功能受阻情况下常见。H因子功能的阻断是由NF引起的功能不全。 其次，在2型膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），肾小球基底膜的系膜旁的上皮下沉积物只在 低补体血症 者的肾活检标本中存在，此时一般认为有NF存在。 在研究中，他们应用抗C3c和抗C3d抗体免疫...
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低...
无论 体液免疫 应答与 细胞免疫 应答，都不能无限制的发展下去，在 免疫系统 内存在着复杂的调节机制，以控制 免疫应答 的发展，这是一种对 生理 功能的保护作用。 一、 抗体 的 反馈 调节 当抗体产生后，可不断与 抗原 结合，并被清除。这是抗原被清除的原因之一，因此可终止免疫应答发生。 二、 免疫抑制 细胞 的作用 免疫系统内已证明有抑制性细胞存在，特别是...
原发性免疫缺陷病 的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合 免疫缺陷 、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如 选择性IgA缺乏症 ；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27...
...的检测进展不大。 （二）检测肿瘤 抗体 例如在 黑色素瘤 患者 血清 中可查到抗自身黑色素瘤抗体，在 鼻咽癌 和Burkitt 淋巴瘤 患者的血清中检测出 EB病毒 的抗体，且抗体水平的变化与病情的发展和恢复有关。 （三）肿瘤的放射免疫显像诊断 将 放射性核素 如131Ⅰ与抗肿瘤 单抗 结合后，从 静脉 注入体内或腔内注射均可将放射性核素导向肿瘤的所在部位，...
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