糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维
无相关资料。
纠正偏食，控制脂肪的大量摄入。
预后 未经正确治疗的本病患儿因 低血糖 和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有 高尿酸血症 患者常在青年期并发 痛风 。患者在成人期的心血管疾病、胰腺炎和 肝腺瘤 （或腺癌）的发生率高于正常人群；少数患者可并发进行性 肾小球硬化 症。 自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低，这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足，使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。 病理：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗 大空 泡，空泡内充有沉积物质。组织化学染色，包涵体内...
性变态（异常的性吸引）是指偏离传统的正常性关系，是社会上不能令人接受的性欲倒错。 性变态的主要特征是患者在某些特定条件下反复出现强烈的性幻想或性行为，如涉及到某些物体（鞋、内衣、皮革或橡胶制品），或使自己或性伴侣出现疼痛或遭受折磨，或者与非志愿的人发生 性交 （如儿童、无助的人或者强奸）。本病一旦发生（常常开始于童年后期或接近青春期），往往会持续终生。 在成...
荨麻疹型药疹 较常见。多由第Ⅰ型及第Ⅲ型，偶由第Ⅱ型变态反应所引起。 1.引发药物 多为青霉素，血清制品，痢特灵， 水杨 酸盐，磺胺，普鲁卡因等。 2.临床表现 与急性 荨麻疹 相似。也可有 高热 、关节痛、 淋巴结肿大 、 血管性水肿 、 蛋白尿 等 血清病 样综合征样表现，并可累及内脏，甚至发生 过敏性休克 。
11～88ng／L 临床意义 增高：各种原因所致的 继发性 醛固酮增多症 （如高 肾素 型 原发性高血压 ，单侧 肾脏 疾病 伴 高血压 ， 肾素瘤 ， 肝硬变 ， 充血 性 心衰 ， 低钾血症 ，肾球旁器 增生 ， 口服 避孕药 等），应用氯塞酮、 低压 唑、 雌激素 、 速尿 、 安体舒通 等药过程中。降低： 原发性醛固酮增多症 ，特发性或假性 醛固酮 ...
黏多糖贮积症 （mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基 葡萄 糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊；生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。
脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病，可能与 创伤 性因素有关，但其确切机制尚不清楚。
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