(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
...Ⅹ缺乏 的诊断必须与继发于 维生素K缺乏 的获得性FⅩ减少相鉴别 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状，但是，在上述两种情况中，FⅩ的减少也是继发性的，并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏，通过详细的病史，体格检查和实验室检查可以明确诊断。在 淀粉样变性 的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏，其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关...
...管孩子时，孩子特别乖，一旦见到妈妈，就粘着妈妈不放，在妈妈面前哭闹、任性，不让妈妈离开。 2.孩子爱和周围的小朋友发生冲突，只要稍有未遂其意的地方，就会拳脚相加，妈妈劝说，他就会用“攻击”妈妈或者苦恼的方式表示“抗议”。 3.孩子平时和小朋友玩的时候很活泼开朗，可是在幼儿园里看见老师的时候，就不敢抬头看老师，小手不停摆动，显得神情 紧张 。 缺乏爱的孩子，就...
维生素A在人体的代谢功能中有非常重要的作用，并在生理生化过程中参与很多变化。因此它的缺乏会影响很多生理功能与产生不少病理变化。近年的研究指出维生素A的重要功能是参与膜的结构与功能。在维生素A缺乏的大鼠中，肝的溶酶体易被破坏。正常的维生素A浓度使这些溶酶体保持稳定，但大剂量的维生素A不但能破坏溶酶体膜，也能显着改变红细胞膜的结构与稳定。此外，在上皮组织的代谢过...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处，含AATKAA序列。该序列下游224...
鉴别诊断：与水溶性维生素(B族维生素与维生素C两类)缺乏的症状与疾病区别。 维生素A 1.维生素A是视觉细胞内感受弱光的物质-视紫红质的组成成分 在视觉细胞内由 11-顺视黄醛(retinal)与不同的视蛋白(opsin)组成视色素。在感受强光的锥状细胞内有视红质、视青质及视蓝质，杆状细胞内有感受弱光或暗 光的视紫红质。当视紫红质感光时，视色素中的11一顺视...
...康护理》杂志上报告说，缺乏睡眠的学龄前儿童比睡眠充足的儿童受伤的几率平均要高两倍。科研人员在两年多时间里跟踪调查了近300名学龄前儿童，儿童的母亲负责汇报孩子的睡眠以及身体健康等情况。研究人员对儿童睡眠时间和医疗记录等进行分析，结果发现，缺乏睡眠的儿童很容易受伤，而睡眠充足的儿童则很少出现种情况。 研究人员说，还不清楚缺乏睡眠儿童容易受伤的原因，但他们猜测，...
（一）发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
早产 婴儿 溶血性贫血 可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内，血浆维生素E水平低，网状细胞增多以及血胆红素过多。 无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征)，由于脱辅基脂蛋白B基因缺失，引起严重的脂肪吸收不良和 脂肪痢 ，并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。 患慢性 胆汁 淤积性肝胆管病或 囊性纤...
...分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内逗留5天左右。由于某些致病因素直接损伤骨髓导致CFU-GM数量或质的异常或使造血功能障碍，常是中性 粒细胞减少 最多见的原因： 1.药物引起的损伤 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与...
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