...的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌...
...A缺乏的症状有： （1）眼部症状，如结合膜干燥、怕光、 夜盲 ；严重时为结膜 角膜炎 、 角膜混浊 、穿孔；成人失明者中有些是年幼时维生素A缺乏所致起； （2）皮肤症状，如 皮肤干燥 、鳞状 脱屑 、角化增生等； （3）免疫功能低下，常常容易伤风、 感冒 、 腹泻 。 据全世界统计每年约有25万儿童因维生素A缺乏症而致失明。有些外表上正常，没有上述症状的儿童...
(一)发病原因 常染色体隐性遗传，有家族史。 (二)发病机制 MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
维生素a缺乏症是因体内缺乏维生素a而引起全身性疾病。各年龄段均可发病，多见于婴幼儿。以眼部及皮肤症状，如 夜盲 、结膜干燥、角膜软化、毛囊角化等为主症。 [临床表现] 眼部症状首先表现为暗 适应障碍 ，出现夜盲症。其次是结膜干燥，眼泪不能湿润结膜，患儿常眨眼、 畏光 ，甚则结膜增厚、起皱及色素沉着，有时可在结膜颞侧角膜处见到角化形成的三角形灰白色泡沫样斑块，...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处，含AATKAA序列。该序列下游224...
...Ⅲ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致。许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1（TGF-β1）不足是原因之一。
...中获得。正常人体内总储量约为25～30毫克，成人每天需要量约1～1．5毫克。 维生素B1在机体代谢中起重要作用、是多种酶的辅酶， 维生素B1缺乏 时可影响糖代谢、脂肪代谢及水盐代谢。成人维生素B1缺乏症的主要临床表现特征是 多发性神经炎 、 肌肉萎缩 及 水肿 。首先出现体弱、疲倦、继之 头痛 、 失眠 、食欲不佳和 心动过速 等。 脚气病性心脏病 ，尤其是...
核黄素缺乏症在儿童中并不少见，其主要表现为一侧或两侧口角初期变为乳白色，以后表皮逐渐脱落、糜烂，出现盖有黄痂的裂隙，如果继发 细菌感染 ，则局部有脓液。口唇粘膜为品红色。舌表面光滑，舌乳头扁平，舌中央有时可见裂隙。少见的症状为皮肤 皮脂 溢出，发生于鼻唇交界处、下唇与颏之间及两耳边缘，以后 结痂 ，痂脱落后留有红点。 发现上述症状立即口服核黄素5毫克，每天3...
...时间延长，易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛，含量最为丰富的是 菠菜 、 白菜 、 西红柿 和动物肝脏。一般情况下， 人类 很少有缺乏维生素K的现象，成人每天需要量约为20～100毫克。 维生素K缺乏症防治要点为： （1）保证每天维生素K的摄入量，由于维生素K为脂溶性维生素，需溶解于脂质中才能吸收，故需同时摄入一定量的脂质； （2）慢性肝脏病人，由...
...止接触;对引起 粒细胞减少 的原发病进行治疗。 (2)感染的防治：轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如粒细胞<0.5×109/L，即 粒细胞缺乏症 者应采取无菌隔离措施。如患者已 发热 ，须作血、尿、痰或感染 病灶 分泌物的需氧及厌氧细菌培养和药敏试验。在找到病原菌前应选用抗菌谱广能覆盖革兰阳性和阴性菌包括 铜绿 假单胞菌的抗生素二联以上治疗。如经过多种抗生...
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