... 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词,系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(S...
...起病多在40岁以上,原因不明,发生在以往完全健康者,无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白,由患者 血清 中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。 2. AA 蛋白 在 炎症 、 感染 时,临床遇到的多是增加的以 急性期 血清中的蛋白(serum amyloid A protein,SAA)作为前躯体的淀粉样...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核, 支气管扩张 , 骨髓炎 , 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ,肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 , 霍奇金病 (AA),其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
...性,本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病,如 多发性骨髓瘤 、 淋巴瘤 、 巨球蛋白血症 。AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤。大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病,利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法,可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。 AA蛋白(amyloid-protein A,AA)是从循环急性期反应物血清淀粉样变A蛋白(...
血清 降钙素是由 甲状腺 滤泡 细胞分泌 的一种 激素 ,当它因某种原因升高时,可使 肾脏 对钙的 排泄 量增加,降低血钙浓度。 血清降钙素水平增高的原因 当 甲状腺 髓样癌变 时,病人的 血清 降钙素浓度升高,血钙浓度降低。孕妇和儿童因 骨骼 生长, 血清降钙素水平增高 ,妇女 停经 以后血清降钙素水平下降。 肾功能不全 时和 肺癌 时血清降钙素水平可有明...
...右,发育长高期ALP又明显升高,可达到成人的3-5倍。这可能与该时期软骨细胞、成骨细胞代谢活跃密切相关,切勿认为有肝脏病变,必要时应测ALP同工酶以资鉴别。 也有少数酶如AMY,新生儿比成年人低。当进入老年期,有些酶也可出现变化,如ALP、GGT等都有轻度升高。 (三)进食 大多数血清酶不受饮食影响,故测酶活性不一定空腹采血。但应注意酗酒者常引起GGT明显升...
...并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%~15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白,且有本周蛋白和 蛋白尿 。血中大量游离轻链,直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同,后者以γ轻链(本周蛋白)为主。 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinn...
美国马里兰州大学教授苏登博士研究发现,米、面及黄豆等豆科植物中含有一种叫IP6的化合物,这是一种能抑制癌细胞生长,并能使肿瘤缩小的自然化合物。动物实验证实,IP6可对抗结肠癌、肝癌、乳癌及其他各类肿瘤。 英国剑桥大学营养学家宾汉姆教授在分析研究了12个国家的饮食习惯和患癌率之间的关系后发现,无论是从某个国家还是某个地区看,当其中一个群体消耗的淀粉食物越高,他...
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
...所,故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润。 浆细胞瘤 、 淋巴瘤 并发淀粉样变的病例报道支持这一理论,临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为淀粉样瘤(amyloid tumor)的事例。 2.由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋 白前 体大量从血管漏出,沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。一些病例中支气管肺淀粉样物含血...
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