原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。
转铁蛋白为血清中结合并转运铁的β球蛋白。可用免疫比浊法、免疫扩散法、酶免疫法和放射免疫法测定。
转铁蛋白为血清中结合并转运铁的β球蛋白。可用免疫比浊法、免疫扩散法、酶免疫法和放射免疫法测定。
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性 肉芽肿 病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：①慢性 湿疹 性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job综合征。1972年Buckle...
...发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。 在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。 生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学检查血...
...迅速，平均生存期为3～4年。若起病时无明显贫血，血清IgM浓度甚低<23g/L，白蛋白正常(>30g/L)，则预后较好。预后与治疗反应有明显相关性，治疗有效者，平均生存期自诊断日起约4年，治疗无效者一般为2年。死亡原因大多为贫血、衰竭、出血、感染及高黏滞血症。研究显示临床症状明显并需治疗的MW、年龄>70岁及 体重减轻 或存在 冷球蛋白血症 病人，预后最差。
...反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE增高也见...
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
...旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 (1) 人血 清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1...
高免疫球蛋白E综合征与 异位性皮炎 的鉴别为前者有严重复发性 葡萄 球菌性 脓肿 和 肺炎 。 一些 原发性免疫缺陷病 也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、 湿疹 血小板减少 伴 免疫缺陷 综合征(WAS)、某些 严重联合免疫缺陷病 (如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、 慢性肉芽肿病 和选择性IgA缺陷病，应予以鉴别。此外，高IgE综合征与...
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