巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的 血小板减少 ，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
□ 张国英 首都医科大学附属北京中医医院 血液病治疗历来都是医疗领域的难题。首都医科大学附属北京中医医院孙伯扬教授曾治一血小板减少患者，疗效突出。介绍如下。 薛某某，男，46岁。2009年9月2初诊，患者不明原因血小板减少并发紫癜、齿龈出血20天，经福州协和医院血液病房住院检查，血小板低至0.1×109/L，24小时尿蛋白3.5g，血白蛋白2.8g/L，肾功...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
...果paigg极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后paigg恢复正常则预后好。如paigg持续增高则提示治疗无效。 此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病 人血 清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面igg的阳性率并不平行。 4、 血小板寿命缩短 应用同位素51cr或111in标记血小板输给itp病人：进行测定，病人血小板寿命明显...
血小板平均体积（MPV）指血小板体积的平均值，而血小板平均体积大小与血小板计数多少呈非线性负相关关系。因此，考虑血小板平均体积的意义时，应结合血小板计数的变化进行分析，有助于判断骨髓造血功能。
血小板平均体积（MPV）指血小板体积的平均值，而血小板平均体积大小与血小板计数多少呈非线性负相关关系。因此，考虑血小板平均体积的意义时，应结合血小板计数的变化进行分析，有助于判断骨髓造血功能。
...有一组病例姐妹2人相隔几年发病，均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道 妊娠 合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。 妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 TTP的病因不明，无病因可查者称为 原发性 。部分病人可能与 药物过敏 、 免疫 风湿性 疾病 、 妊娠 、各种 感染 和 遗传 有关。近年报道 HIV ( 人类免疫缺陷病毒 )感...
...抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 2、 慢性itp发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为palgg,2/3为palgg和palgm，少数作用为palga和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与gbib复合物，使 血小板寿命缩短...
临床表现： 1、月经的变化，主要为月经周期延长，间或 闭经 或不规律;经血量减少或突然增多甚至大出血;经期延长或缩短等。 2、泌尿生殖系统的变化为盆底松弛、乳房下垂、阴道黏膜变薄、皱襞消失、分泌物减少、 性交疼痛 ，有时出现 尿频 、 尿急 、 尿失禁 等症状。 3、血管舒缩综合征，即潮红、出汗、 心悸 、 眩晕 等症状，发作次数不等，持续数秒钟至数分钟。 ...
...清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长， 束臂试验阳性 ，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 【诊断...
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