...治疗目前尚无特效方法,胸腺素、转移因子、输注白细胞、干扰素及骨髓移植均难以奏效。Rubinstein等试用去血浆法和(或)静脉注射人血丙种球蛋白在婴儿中的初步结果表明,有预防感染及阻止免疫状态进一步恶化的作用,目前认为苏拉明(Suramin)具有较好的疗效。此外,控制机会性感染也很重要,根据不同病原采用各种治疗方法: 1. 卡氏肺囊虫肺炎 对卡氏肺囊虫性 肺...
...早产儿 。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状, 呼吸困难 。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是:血氨基酸定量正常,尿乳清酸不高,尿中有特异的有机酸增多,血糖低,血甘氨酸增高,有 代谢性酸中毒 。 3.赖氨酸尿性蛋白不...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immuno deficiency syndrome,AIDS)即艾滋病,是由 人类 免疫缺陷 病毒(human immunodeficiency virus,HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。 自1981年首次报告至目前,AIDS已在世界范围内广泛传播,并获得很高的传染率,对人类的健康和生存构成了严重威胁。据...
...而且还决定了最终克隆增殖的组织学类型。所有AIDS相关的Burkitt淋巴瘤或Burkitt样淋巴瘤均有染色体易位,使c-MYC基因与免疫球蛋白基因位点接近,从而c-MYC原癌基因失去调控。在本病中,60%以上的病例还伴有p53突变导致凋亡失控。在70%以上的各种组织类型的AIDS相关淋巴瘤中,存在引起BCL-6原癌基因失控的突变。在正常生理下,BCL-6的...
正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血症,也称为 高睾酮血症 。是一种常见的妇科内分泌疾病。
艾滋病即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的,由人 免疫缺陷 病毒(HIV)引起的致死性疾病。
...(包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 , 高脂血症 是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化,这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。 脂蛋白代谢的主要途径是其受体的代谢途径。载脂蛋白是受体识别脂蛋白的信号和标志,其中apo E又是最主要的载...
脂蛋白是血液中脂质的运输形式,与细胞膜受体结合被摄入胞内进行代谢。
先天性 高氨血症 (congenital hyperammonemia )是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致 血氨 增高,造成 神经系统 功能损害,临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食,摄入 蛋白质 ,在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
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