...te hepatic failure）的诊断必须符合下列条件： ①在8周以前没有任何肝病表现； ②病人有符合 肝性脑病 的临床表现； ③有 肝臭 ； ④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显着延长，后者难以被维生素K所纠正。 鉴别 出现肝性脑病临床表现，应与低钠综合征、 肝豆状核变性 、器质性精神...
心肌脂肪变性与肝脏脂肪变性的鉴别： 肝脏发生脂肪变性时，轻者，眼观无明显异常，严重时，可见 肝脏肿大 ，质地较软，色泽淡黄至 土黄 ，切面结构模糊，有油腻感，有的甚至质脆如泥。镜下可见在变 性的肝细胞浆内出现大小不一的空泡，起初多见于核的周围，以后变大，较密集散布于整个胞浆中，严重时可融合为一 大空 泡，起初多见于核的赎罪，以后变大，奖似脂肪细胞。如果肝脏的...
...前在洛杉矶举行，来自世界各地的1.6万多名消化科医师参会。会议讨论了各种消化道疾病治疗药物的临床资料，其中以肠易激综合征和克隆（Crohn）氏病(一种慢性炎性肠道疾病，主要表现为肠道穿壁炎症以及肉芽肿形成)药物治疗进展为多。 ■肠易激综合征治疗进展 瑞士Novartis公司提出了已批准的5羟色胺受体拮抗剂马来酸替加色罗（teg-aserod maleate）...
...肌强直、肌震挛、运动不能和震颤，可有痫性发作和 痴呆 等。 6.Leigh病 临床少见，在儿童后期或成年时逐渐出现锥体外系肌强直，CT显示壳核 空洞形成 。 7.本病尚需与 肝豆状核变性 、重金属中毒、脑炎后遗症，以及Segawa型左旋 多巴反应性肌张力障碍 （Segawa type of L-dopa-responsive dystonia）、齿状核红核苍...
...确诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别...
角膜变性 （cornealdegeneration），一般是指 角膜营养不良 性退行性变引起的 角膜混浊 。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有 充血 、疼痛等 炎症 刺激 症状 。仅部分患者可发生在炎症之后。 病理 组织切片 检查，无炎性 细胞 浸润 ，仅在 角膜 组织内，出现各种类型的退行性变性。如 脂肪变性 、 钙质沉着 、 玻璃样变性 等...
...宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。 抗浦肯野 细胞 抗体，如抗-Yo抗体(卵巢和 乳腺 肿瘤)或抗-Tr抗体( 霍奇金病 ); 抗核抗体 ，如抗-Hu( 小细胞 肺癌 )和抗-Ri( 乳腺癌 )抗体，有时在 血液 中可以被检测到。CSF中可有中等程度的 淋巴细胞增多 以及 蛋白 的升高。 通常情况下，对 副肿瘤性小脑变性 的诊断，在仅有神经系统受损...
...可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质 营养不良 、脊髓 小脑性共济失调 、 肝豆状核变性 及家族性 低蛋白血症 等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 ...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
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