（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重 脑水肿 ，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中， 水肿 波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的 脱髓 鞘和胶质增生。
血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染色深蓝色，均匀而弥温地分散在红细胞内。
血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染色深蓝色，均匀而弥温地分散在红细胞内。
颈椎小关节创伤性退变性关节炎是指因退行性波及颈椎后方小关节的一部分或全部，呈现损伤性关节炎反应，并产生一系列临床症状的疾病。
黄斑盘状变性 是一种常见的老年性黄斑病变，临床以中心视力减退，眼前阴影， 视物变形 为特征。中医称为“视瞻昏渺”、“视瞻易色”、“视正反斜”。 本病多发生于50岁以上的老年人，可双眼先后发病，病程较长。由于病变在黄斑部，故中心视力受到严重影响，且 病灶 不易消失，视力预后较差。 ［发病原因］ 本病的发病原因尚不完全清楚，但多数病人同时伴有 动脉硬化 ，一般认...
视网膜色素变性 【辨证】 命门 火衰， 肾阳虚 惫。 【治法】温肾壮阳。 【方名】 夜明八味汤 。 【组成】熟地12克，丹皮9克，云苓12克， 山药 9克， 泽泻 6克，萸肉9克， 肉桂 3克， 附子 1.5克， 夜明砂 15克， 苍术 12克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】齐强方。
...程度的 听力障碍 ;10.4%～33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与 耳聋 不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的...
这是一种由于维生素B12缺乏所造成的脊髓变性，因为主要造成后束（主管深感觉）与侧束（主管运动）的变性，故称合并变性。事实上，本病还累及大脑，可以出现精神症状，也可以累及周围神经系统，引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因，补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12，素食中不含这种维生素，所以长期素食者容易发生维生素B...
...病和预防各种传染病，不断提高健康水平。同时由于本病家族子女有患同病的危险性，故易早期的遗传咨询服务。 另外，大量临床实践表明，不少 肝豆状核变性 患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。亦有部分患者或其家人迷信...
是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ，尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷，影响了外节 的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成...
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