(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞 脱水 。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系 统的 发育障碍 ， 白细胞 与 血小板 无改变。 骨髓 中 幼红细胞 停止在 定向干细胞 和 早幼红细胞 阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞 系统和 巨核细胞 发育正常， 红细胞 寿命稍短于正常。贫血呈 正色 素性， 网织红细胞 减少或缺如。小儿发病比成人...
红细胞是血液中最多的一种血细胞，它具有运输氧和二氧化碳及缓冲血液酸碱度变化的作用。红细胞的生理特性主要有渗透脆性和悬浮稳定性。渗透脆性是指红细胞在低渗溶液中红细胞膜的抗张强度，渗透脆性的大小与红细胞在低渗溶液抵抗力大小成反比关系。正常情况下，初成熟的红细胞脆性小，衰老的红细胞脆性大。红细胞的悬浮稳定性是指红细胞悬浮于血浆中不易下沉的特性，通常用单位时间内红细...
HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血征象，病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的 贫血 和 黄疸 ，重症患者常有 脾大 。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口...
皱缩红细胞是因外界条件改变而引起的一种红细胞形态变化，如红细胞用生理盐水洗涤时pH值偏高引起形态的改变，或血片 玻璃 上沾有少量油脂，最严重的皱缩细胞形似球红细胞、轻度皱缩细胞可恢复固有盘状形态。血液在20℃放置过夜红细胞也会形成皱缩， 尿毒症 患者常见此种异常。
皱缩红细胞是因外界条件改变而引起的一种红细胞形态变化，如红细胞用生理盐水洗涤时pH值偏高引起形态的改变，或血片 玻璃 上沾有少量油脂，最严重的皱缩细胞形似球红细胞、轻度皱缩细胞可恢复固有盘状形态。血液在20℃放置过夜红细胞也会形成皱缩， 尿毒症 患者常见此种异常。
glyceride；glycerin ester 通常指由 甘油 和 脂肪酸 （包括 饱和脂肪酸 和 不饱和脂肪酸 ）经酯化所生成的酯类。 根据 分子 所用脂肪酸分子的数目可分为甘油一（脂肪） 酸酯 C3H5（OH）2（OCOR）、甘油二（脂肪）酸酯C3H5（OH）（OCOR）2和甘油三（脂肪）酸酯C3H5（OCOR）3。高碳数脂肪酸（俗称高级脂肪酸）的 甘...
...障碍时，即可导致幼红细胞内非血红素铁的过量蓄积，产生病态性铁粒幼红细胞。血红素合成途径的第一步是甘氨酸和 琥珀 酰辅酶A形成δ-氨基γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）；其最后一步为铁和原卟啉结合形成血红素，这两个关键性的步骤都在幼红细胞的线粒体内进行。 假如ALA合成酶产生缺陷或吡哆醇（即维生素B6）在酸作用下合成5-磷酸吡哆醛...
指在显微镜下计数骨髓涂片中，粒细胞系统各阶段细胞的总和与红细胞系统各阶段细胞的总和之比，又称粒红比值。习惯上以有核红细胞数为1，用粒细胞数除以红细胞数的值来表示。粒红比值反映了粒细胞与红细胞的相对增生程度，有利于粒细胞、红细胞两系统疾病的分析。
指在显微镜下计数骨髓涂片中，粒细胞系统各阶段细胞的总和与红细胞系统各阶段细胞的总和之比，又称粒红比值。习惯上以有核红细胞数为1，用粒细胞数除以红细胞数的值来表示。粒红比值反映了粒细胞与红细胞的相对增生程度，有利于粒细胞、红细胞两系统疾病的分析。
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