慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ，是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期，这些 细胞 尚具有 分化 的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ，是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期，这些 细胞 尚具有 分化 的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ，是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期，这些 细胞 尚具有 分化 的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早...
...中度 低氧血症 ，而无 高碳酸血症 ;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症。心电图示右心室肥厚，可伴 右束支传导阻滞 。 临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性。可经血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。
粒细胞减少 症是一种血液学异常，如未合并感染，则往往无临床表现。如长期粒细胞减少，部分患者可主诉 乏力 、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。 1. 白细胞减少 症 外周血白细胞数<4×109/L。儿童则参考不同年龄的正常值确定。 2.粒细胞减少症 外周血ANC<1.5×109/L。 3. 粒细胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/...
西医治疗 目前对 生长激素缺乏症 的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对 颅内肿瘤 术后导致的生长激素缺乏症患者或者 白血病 患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5～0.7U/kg，每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6～12个月。上海市儿科医学...
中性粒细胞增高常见于 细菌感染 。
疾病 概述 恶性颗粒细胞瘤 有两种类型，一类表现为 临床恶性、 组织学 良性；另一类表现为临床和组织学均为恶性。目前较公认的恶性标准是： 1. 病理 形态良性，但临床复发或有转移； 2.体积大于4-5cm， 核分裂 2/10HPF，有梭形细胞瘤，核大并 核仁 明显，有 坏死 ，生长迅速或复发，此六种现象不必全部具备。 疾病描述 恶性颗粒细胞 癌 罕见，常发生...
中性粒细胞减少症 是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期)，或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患严重感染性疾病，称 粒细胞缺乏症 ;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天...
(一)发病原因 GPI缺乏症为常染色体隐性遗传，约半数患者为纯合子，其他为杂合子或双重杂合子，杂合子患者无 贫血 ，仅有酶活性减低，而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞 溶血性贫血 (HNDHA)。 (二)发病机制 GPI蛋白为二聚体，分子量为134kD。GPI缺乏的特点是此酶对热不稳定，但酶动力学、最适pH值和分子量均正常。有1例患者切脾时做...
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